小兒下丘腦錯構瘤

小兒下丘腦錯構瘤治療

治療

1.手術治療

有報道可手術治療,多可緩解臨床癥狀.手術采用翼點入路,術中應註意垂體柄和動眼神經的保護,並防止頸內動脈痙攣,術後註意患兒水、電解質的平衡,及時糾正尿崩癥.近十年來隨影像學的發展及顯微外科技術的提高,下丘腦錯構瘤全切率明顯增加,並取得瞭良好的效果.錯構瘤全切除後性早熟癥狀停止,激素水平恢復正常.部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少.

2.藥物治療

對於癡笑性癲癇,目前各種抗癲癇藥物均無肯定療效.對於單純性早熟者,可註射GnRH類似物:“曲普瑞林(達必佳)”治療,療效肯定,但費用昂貴.

3.γ刀治療

錯構瘤應用γ刀治療的病例報道很少,近來國外有人報道用此法治療,中心劑量為36Gy,可使癲癇完全停上.

小兒下丘腦錯構瘤飲食

飲食清淡富於營養,註意膳食平衡.忌辛辣刺激食物.以免造成病情反復的情況,比如說,海鮮、雞肉、狗肉等.與此同時,也不要禁食刺激性的食物.多吃含有維生素A、C、E多的蔬菜和水果.新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分.可提高抗癌作用.多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力.

小兒下丘腦錯構瘤並發癥

本病常合並其他先天性畸形,伴有單個或多個腦及腦外先天性畸形,包括小腦回、囊腫、胼胝體缺如、多指,下丘腦錯構瘤可合並嗅球發育不全,垂體缺如,腎上腺、甲狀腺及心腎畸形.女孩表現為月經初潮並乳房發育、陰毛生長、外陰飽滿有色素沉著;男孩表現為陰莖粗大、痤瘡、胡須、聲音變粗、肌肉發達等青春期特征.