小兒囊性纖維性變

小兒囊性纖維性變治療

治療治療方案應比較完善,與監測密切結合,做到及早、積極幹預.建議住院一段時間確診,做相應的基本檢查、治療,去除肺部病變並對病人進行教育.

1.肺部病變的治療目的是清除氣道分泌物並控制感染.可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術註入藥物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支氣管擴張藥,胸部物理療法及體位引流；也可用支氣管鏡吸引和灌洗,特別是有肺不張和黏液阻塞時；必要時可使用適當的抗生素治療.囊性纖維性肺病變的患者易繼發銅綠假單胞菌感染,可用多價銅綠假單胞菌菌苗進行預防.可用重組去氧核糖核酸酶(DNA酶)霧化吸入使分泌物稀薄,防止黏液栓形成和減少感染.另外還要進行肺部並發癥的治療:如肺不張、咯血、氣胸、過敏性曲黴菌病、肥大性肺性骨關節病以及呼吸衰竭、右心衰竭等.

2.消化道病變的治療

(1)飲食療法:

①應供應高熱量膳食,比由年齡計算而得的熱量高出30%～50%.

②蛋白質應增多,一般每天為6～8g/kg.

③脂肪量應略低.

④食譜應含單純性糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉,熟香蕉可以早用.

⑤應給多種維生素,特別是大量維生素A每天1萬U,足量復合維生素B及維生素E每天100～200U;2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時間延長者應用維生素K.

⑥為瞭補足氯化物丟失,應在膳食內補充食鹽.

(2)藥物療法:服胰腺素制劑每天2～5g,其劑量根據身長及體重增加是否滿意,可因人而異.療效滿意時表現為腹脹減輕,消化吸收功能好轉,大便次數減少、成形和惡臭減輕,食欲正常以及體重增加.對重癥或急性發作者宜給予吸氧.

(3)消化道並發癥的治療:包括胎糞性腸梗阻、遠端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝臟疾病、胰腺炎、高血糖的治療等.

3.基因治療最近國外研究將能表達CFTR的正.

小兒囊性纖維性變飲食

重視產前診斷,減少疾病患兒出生的幾率.

小兒囊性纖維性變並發癥

1.肺部合並癥支氣管擴張、支氣管炎、細支氣管炎、肺炎、肺膨脹不全、咯血、氣胸、鼻部息肉、鼻竇炎、反應性呼吸道疾病、肺源性心臟病、呼吸衰竭、支氣管黏液嵌塞、過敏性支氣管肺曲菌癥.

2.腸胃道合並癥胎糞性腸梗阻、胎糞性腹膜炎、胎糞性腸梗阻類似疾病(非新生兒期梗阻)、肛門脫出、腸套疊、腸扭轉、闌尾炎、小腸閉鎖、胰腺炎、膽汁性肝硬化(肝門脈高壓、食管靜脈曲張、脾腫大並功能亢進)、新生兒阻塞性黃疸、肝脂肪化、胃食管反流、膽結石、腹股溝疝、生長遲緩、維生素缺乏(維生素A、K、E、D)胰島素不足、癥狀性高血糖.

3.其他合並癥水腫-低蛋白血癥、脫水-中暑虛脫、肥厚性骨關節病變-關節炎、青春期延後、淀粉樣變性.