上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤百科

上皮樣肉瘤(epithelioidsarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節,組織來源尚不明.幾乎所有的損害均發生於四肢,一半以上發生於手或腕部.結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列.瘤細胞有兩型均有不典型胞核,腫瘤主要發生於20～40歲的青年人,2/3發生於男性,四肢末端多見,文獻報告一半發生於手部,最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節,2～3個月後破潰,出現潰瘍,漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱、神經浸潤.

上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤病因

一、病因

上皮樣肉瘤組織起源並不清楚,至今仍被歸為來源不明的軟組織腫瘤.但目前多數學者認為其可能源自一種具有多向分化潛能的原始間葉細胞,因此既可以向上皮細胞分化,也可以向肉瘤細胞分化.

上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤癥狀

一、癥狀

本病的診斷三個主要特點是產生嗜銀纖維的上皮樣細胞,形成許多膠原纖維圍繞的上皮樣細胞結節,以及結節中央變性或壞死.

上皮樣肉瘤(epithelioidsarcoma)為緩慢生長的皮內或皮下結節.幾乎所有的損害均發發生於四肢,一半以上發生於手或腕部,最初的發現是皮下1cm左右直徑的無痛結節,2～3個月後破潰,出現潰瘍,漸向深部浸潤,沿筋膜、肌腱、神經浸潤.腫瘤在肌膜和肌腱中緩慢生長,常伴發腫瘤中央部壞死和其上皮膚發生潰瘍.本病早期可誤診為環狀肉芽腫、類風濕結節、纖維瘤、皮樣囊腫等.腫瘤主要發生於20～40歲的青年人,2/3發生於男性.早期廣泛局部切除,可獲痊愈.

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷.

上皮樣肉瘤

上皮樣肉瘤檢查

一、檢查

1、肉眼觀察

表淺性腫瘤,1至數厘米不等,深在的可與筋膜、腱等附著,切面灰白色、出血和壞死相間.

2、鏡下檢查

主要特征是上皮樣瘤細胞作結節狀排列,結節中央呈退變及壞死.瘤細胞呈多邊形,肥胖梭形或大圓形,胞漿深伊紅色或淡染,核圓形、染色深淺不等.亦可呈泡狀,常有輕度到中度的多形性.

嵌於纖維組織中的瘤細胞呈不規則結節聚集,結節聚集中央處壞死而周圍呈柵狀排列.瘤細胞有兩型均有不典型胞核,第一型細胞呈多邊形,胞質豐富,嗜酸性,像上皮樣細胞;第二型細胞呈梭形,在細胞呈較大結節聚集處排列呈漩渦狀.常見兩型細胞之間的過渡形細胞.雙核細胞罕見,如出現則細胞既不大,也不呈奇異外觀.淋巴細胞常見於細胞聚集處的周圍,有些部位還見於瘤細胞間.

免疫組化檢查瘤細胞角蛋白,波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性.約50%病例CD34陽性.

二、鑒別

免疫組化檢查瘤細胞角蛋白,波狀纖維蛋白vimentin和上皮膜抗原可陽性.約50%病例CD34陽性.

病理上,尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病,例如環狀肉芽腫,類脂質漸進性壞死等,應註意鑒別.其它應與本病在病理上鑒別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等

上皮樣肉瘤預防

一、預防

本病無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵.

二、護理

此瘤生長緩慢,術後10年生存率達50%,也有文獻報告術後23年發生肺轉移尚生存的病人.