狹顱癥

狹顱癥治療

(一)治療

手術治療是惟一有效的方法.手術的主要目的是為瞭通過骨縫再造或顱骨切開重新建立新的骨溝,使顱腔有所增大,以保證大腦的正常發育.手術治療的兩個基本目的是修復顱骨的正常解剖及利用第1年嬰兒期間大腦發育的強大推動力.因此,手術時間理論上越早效果越好.生後應在7個月以內施行手術,預後較好.手術越晚,效果越差.一般認為如果患兒身體允許,應在出生後盡早手術,以盡快地解除變窄的顱腔,以利於腦組織的發育.若僅1～2個顱縫骨化,出生後4～6周即可手術；若多個顱縫骨化且有顱內壓增高,出生後1周即應手術,這樣才有可能成功.待出現瞭視神經萎縮和智能障礙時,即使手術,神經功能恢復也不滿意.

目前,狹顱癥的手術治療指征尚無一個統一的標準.因為手術的目的不同,其指征亦不同.手術指征包括整形指征、功能恢復指征、心理學及社會學指征等.有時心理及社會學因素決定手術指征,手術必須得到傢屬的完全同意.

1.早期病例的手術指征早期手術最理想,尤其是在1歲以內,因為這一時間大腦生長旺盛,對顱額有較大的推動力,利於術後再造,起著良好的塑形作用.如果不是急診,早期手術的最適年齡為出生後6～9個月.手術的頭顱畸形包括斜頭畸形、三角頭畸形和舟狀頭畸形.若為急癥病例,可不考慮這個年齡限度,主要考慮保證神經功能不受損害為原則.重癥狹顱癥,如某些額骨高度狹窄的三角頭畸形、舟狀頭畸形和彌漫性的小頭畸形,應在出生後幾周內手術.短頭畸形和顱面狹窄癥應在生後6個月以內手術,最好在生後2～3個月內手術,面部手術待2～3年以後再手術.

強調在1歲以內手術有以下優點:

①骨瓣的切取和塑形方便.

②骨瓣裝配容易,顱骨缺損將由再骨化迅速修復.

③在面部畸形尚未出現之前,對顱面狹窄癥的早期手術,可以改善或防止將來出現的面部畸形；④可防止神經功能損害及顱內壓增高的發生.

2.晚期病例手術指征1～3歲內患兒可利用繼續存在的大腦對顱骨再塑造的推動力,盡早地爭取手術治療.對於3歲以上的患兒,由於大腦生長旺盛階段已結束,手術的目的是為瞭整復顱面畸形或解決功能問題.因此,手術指征要從顱面畸形的程度及功能障礙方面考慮.確定畸形的程度有客觀指征,但對確定畸形對病人在心理和社會上的影響,須由心理學傢直接對病人及傢屬的談話以及檢查來瞭解.兒童對顱面畸形的自我感覺是決定是否手術的主要指征之一.對於已有神經萎縮性失明和重度智能低下者,應慎重考慮,因為這些繼發病變是不可逆的,無手術指征.至於輕度顱內壓增高造成的輕度視力和智力障礙,可望手術後得到緩解.

手術的方法是切開頭皮後,首先辨認出已骨化的骨縫,然後在骨縫處線狀切開,並超過鄰近的正常骨縫,在骨縫中鑲入聚乙烯塑料,以延長兩側顱骨彼此愈合的時間.另一種方法是在原骨縫處開一條溝槽,寬約1cm,切除早閉的骨縫,兩側顱骨斷端,用聚乙烯薄膜包裹,骨槽和包膜的長度均要超過相鄰的骨縫,此種方法效果比較肯定.

3.額縫早閉手術手術時面部向上,發際後冠狀皮切口,從一側顴弓到另一側,皮瓣前翻,露出鼻根部,從冠狀縫到鼻根部沿額縫切除3cm寬骨膜,切除1cm寬的顱骨,其中包括額縫,妥善止血.也有的學者在此基礎上,用咬骨鉗或鋸自冠狀縫中點向兩側咬開顱骨經顳部轉向眶上,在鼻根部匯合,遊離雙額骨.額縫和眶上緣處顱骨用聚乙烯薄膜包裹,復位,每側眶上固定1～2針,兩骨片之間也松散的固定1針,這樣骨瓣既不會移位,又可隨腦組織生長向前膨出,維持頭顱正常形態.

4.冠狀縫早閉手術體位和手術切口同上,沿冠狀縫剝離切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,長度超過兩側鱗縫,然後用聚乙烯薄膜包裹兩側顱骨.

5.矢狀縫早閉手術側臥位,沿矢狀縫切開頭皮,沿矢狀縫剝離,切除3cm寬骨膜,切除1cm寬顱骨,前部要超過冠狀縫,後部要超過人字縫.因骨槽下方即為上矢狀竇,故手術需十分小心、細致,防止竇破裂、出血.也可不在矢狀縫處開骨槽,可在矢狀縫兩側各開一1cm寬的骨槽,要超過冠狀縫和人字縫,骨邊緣均用聚乙烯薄膜包裹,這可避免上矢狀竇損傷造成的大出血.

6.人字縫早閉手術俯臥位,切口從矢狀縫的最後方至兩側鱗縫的後方,同樣切除3cm骨膜,咬開或鋸開一1cm寬的骨槽,最好在上矢狀竇兩側各打一孔,後咬開,避免上矢狀竇的損傷,兩側乳突附近需小心,以避免損傷導靜脈,骨緣用聚乙烯膜包裹,骨槽必須經過上矢狀縫,並超過兩側鱗縫.

7.多發骨縫早閉手術方法同上,根據骨縫的位置確定手術步驟,可一次完成,也可分次完成.如額縫伴冠狀縫早閉,可通過冠狀切口,一次完成；冠狀縫伴矢狀縫早閉,需冠狀和矢狀切口,兩次完成；矢狀縫伴人字縫早閉,需做矢狀和後頂切口,也需分兩次完成；所有的骨縫均閉合,分兩次手術,做冠狀切口和一側耳部至另一側的後頂切口.二次手術時間至少要相隔1周以上.

術後如再出現顱壓高以及X線片檢查顯示顱骨再次融合時,可在術後6個月行二次手術.

近些年,有的醫生對狹顱癥病人行全顱再造術,先將額骨截斷拆下,矯正後再固定在正常的位置,這樣可以有效地矯正額骨、眶上緣及額鼻角的畸形.遊離大塊顱骨骨瓣後作隨心所欲的重新排列,可以塑造出一個符合正常解剖的頭顱,從而為手術治療狹顱癥開辟瞭一條新的、切實可行的途徑.

(二)預後

不同類型的頭顱畸形,其預後不一.經手術治療,其頭顱畸形可得到不同程度的矯正.舟狀頭畸形術後頭顱畸形可以消失,很少需要再次手術.尖頭畸形常合並顱內壓增高,手術效果不僅是解決美容的問題,顱內減壓更為重要,若術後顱縫再閉合,需要再次手術.早期手術可使腦功能障礙避免發生或減輕.若能及時合理地手術治療,多數病人預後滿意,其神經功能障礙及頭顱畸形得到改善,故手術效果與手術方式有很大關系.在1年內施行手術者智能發育預後良好；手術較遲者也能有顯著改善.早期手術者頭顱畸形能有明顯改進,2歲以後手術者改善不多.總之,絕大多數術後恢復良好,術後12～15天可回傢,不必任何特殊護理,很快恢復正常生活.但手術有一定危險性,手術死亡率為2.5%,死亡原因為術後顱內出血、急性肺水腫、腦膜炎等.

狹顱癥飲食

根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

狹顱癥並發癥

狹顱癥常合並身體其他部位的畸形,最常見者為對稱性並指/趾畸形,以及唇裂,腭裂,面骨畸形,鼻骨塌陷,脊柱裂,蝶骨小翼過度生長,後鼻孔閉鎖及鼻咽腔梗阻,硬腭增高,先天性心臟病及外生殖器異常等.

狹顱癥手術治療的並發癥可分術中及術後並發癥兩類:

1.術中並發癥

(1)靜脈竇破裂出血:發生率為5.1%,常為上矢狀竇(1.9%),橫竇(1.3%)和顱骨板障靜脈竇(1.9%),上矢狀竇破裂可引起大量失血而發生循環系統功能障礙,若能很快復蘇成功,可不留任何後遺癥,靜脈竇破裂常因剝離硬腦膜或分離骨瓣時撕裂所致,可作單純縫合修補術,若為顱骨板障靜脈出血,可用骨蠟填塞止血.

(2)硬腦膜損傷:絕大多數為硬腦膜小裂傷,為顱骨內板骨嵴插入硬腦膜所致,發生率為70%,可做縫合修補,硬腦膜大裂傷少見,4%需要作骨膜貼補縫合.

(3)硬膜下血腫:發生率為1.3%,為術中剝離硬膜時皮質硬腦膜靜脈破裂出血所致,常為額葉前片狀小血腫,可經硬腦膜開孔排除血腫.

(4)腦水腫:為通氣障礙造成,常影響顱底的暴露,解除通氣障礙後,腦水腫即消失,一般不留術後後遺癥.

2.術後並發癥

(1)硬腦膜外血腫:發生率為1.9%,其臨床表現不典型,很難做出診斷；因此,術後早期有異常癥狀和體征者,應毫不猶豫地行CT掃描.

(2)復蘇失敗:在整個手術過程中可能持續失血,如手術中發生大出血,對嬰兒來說是致命的,常發生呼吸困難,急性肺水腫而死亡,其發生率為1.3%.

(3)感染:術後感染包括切口感染,腦膜炎及骨髓炎等,切口感染表現為切口紅腫,無發熱,一般情況多無大的變化,經局部處理及全身用藥,一般可以控制,若形成骨髓炎,局部引流沖洗無效時,須全部切除感染的骨瓣,個別患者可能發生腦膜炎,常常危及生命.

(4)腦脊液鼻漏:發生率為1.9%,常發生在顱面狹窄癥術後,常並發腦膜炎,可經腰穿蛛網膜下腔引流減壓治愈.

(5)頭皮張力過高:頭皮張力過高可致切口裂開或頭皮壞死,這種情況罕見,頭皮張力過高亦可使骨瓣移位,廣泛遊離頭皮可以減輕其縫合的張力.

(6)骨瓣吸收:骨瓣吸收是罕見的,發生率為0.7%,但這是顱骨骨瓣成形術中最令人擔心的並發癥之一,一旦骨瓣吸收,勢必導致手術失敗.

(7)術後癲癇,視力和動眼神經障礙:均為罕見.