卟啉病有哪些分類
2000-08-20 00:00:00 74U閱讀網
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卟啉病是一組由於常染色體遺傳性酶缺陷,引起的血紅素合成障礙性疾病。按照卟啉來源進行分類,可以分為紅細胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病。紅細胞生成性血卟啉病,表現為骨髓內幼紅細胞和紅細胞中,有過量及不正常的卟啉生成。肝性血卟啉病,主要是肝臟內有過量和不正常的卟啉產生,主要為卟啉前體,常有肝功能損害。
目前常用的分類法根據病因分為:1、遲發性皮膚型卟啉病。2、肝性紅細胞生成型卟啉病。3、先天性紅細胞生成型卟啉病,主要是以尿卟啉原三輔合成酶生成減少造成。4、紅細胞生成性卟啉病,也叫原卟啉病,比較多見,是因為血紅素合成酶減少所引起。5、急性間歇型卟啉病,也是比較多見,主要是尿卟啉原Ⅰ合成酶減少所造成。6、混合性卟啉病。7、δ-氨基酮戊酸脫水酶缺陷型。8、遺傳性糞卟啉型。9、三羧基卟啉型,共九種類型。