吉爾伯特綜合征

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吉爾伯特綜合征

吉爾伯特綜合征百科

吉爾伯特綜合征又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血癥.男性多見,可發生於任何年齡,但以15～20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好.臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動.感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重.黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛.可有傢族史.

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吉爾伯特綜合征

吉爾伯特綜合征病因

主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加.

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吉爾伯特綜合征

吉爾伯特綜合征癥狀

本病以男性為多見,可發生於任何人,但以15-20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好,臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動,感情激動,勞累,受涼,飲酒,並發感染等可使黃疸加重,黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛,註意與溶血性黃疸鑒別.

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吉爾伯特綜合征

吉爾伯特綜合征檢查

肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/d)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上；魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d,口服三天,非結合膽紅素下降50%以上,甚至正常,紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高.

影像學檢查膽囊顯像良好.

吉爾伯特綜合征預防

應避免各種誘因,黃疸出現時可用肝酶誘導劑,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性,使血中間接膽紅素減少.