小兒出血性疾病
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新生兒溶血病治療
(一)產前治療
1,血漿置換 對血Rh抗體效價明顯增高,但又不宜提前分娩的孕婦,進行血漿置換,以換出抗體,減少胎兒溶血.
2.宮內輸血 對胎兒水腫或胎兒Hb<80g/L,而肺尚未成熟者,可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下註入臍血管或胎兒腹腔內,以糾正貧血.
3.酶誘導劑 孕婦於預產期前1~2周口服苯巴比妥,以誘導胎兒UDPGT產生增加,減輕新生兒黃疸.
4.提前分娩 既往有輸血、死胎、流產和分娩史的Rh陰性孕婦,本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上,用分光光度計測定羊水膽紅素增高,且羊水L/S>2者,提示胎肺已成熟,可考慮提前分娩.
(二)新生兒治療
1.光照療法(phototherapy) 簡稱光療,是降低血清未結合膽紅素簡單而有效的方法.
(1)原理:未結合膽紅素在光的作用下,轉變成水溶性異構體,經膽汁和尿液排出.波長425-475nm的藍光和波長510~530nm的綠光效果較好,日光燈或太陽光也有一定療效.光療主要作用於皮膚淺層組織,因此皮膚黃疸消退並不表明血清未結合膽紅素正常.
(2)設備:主要有光療箱、光療燈和光療毯等.光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜,雙面光優於單面光;上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;藍光燈管使用300小時其能量減少20%,900小時減少35%,2000小時減少45%;光照時,嬰兒雙眼用黑色眼罩保護,以免損傷視網膜,除會陰、肛門部用尿佈遮蓋外,其餘均裸露,持續照射時間以不超過3天為宜.
(3)指征:①一般患兒血清總膽紅素>205umol/L(12mg/d1),ELBW>85/umol/L(5mg/d1),VLBW>103/umol/L(6rng/d1);②新生兒溶血病患兒,生後血清總膽紅素>85umol(5mg/d1).此外,也有學者主張對ELBW生後即進行預防性光療.
(4)副作用:可出現發熱、腹瀉和皮疹,但多不嚴重,可繼續光療;藍光可分解體內核黃
素,光療超過24小時可引起核黃素減少,並進而降低紅細胞谷胱苷肽還原酶活性而加重溶血,故光療時應補充核黃素(光療時每日3次,5mg/次;光療後每日1次,連服3日);當血清結合膽紅素>68umol/L(4mg/d1),並且血清谷丙轉氨酶和堿性磷酸酶增高時,光療可使皮膚呈青銅色即青銅癥,此時應停止光療,青銅癥可自行消退.此外,光療時應適當補充水分及鈣劑.
2.藥物治療 ①白蛋白:輸血漿每次10~20ml/kg或白蛋白lg/kg,以增加其與未結合膽紅素的聯結,減少膽紅素腦病的發生.②糾正代謝性酸中毒:應用5%碳酸氫鈉提高血pH值,以利於未結合膽紅素與白蛋白聯結.③肝酶誘導劑:常用苯巴比妥每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日,也可加用尼可剎米每日100mg/kg,分2~3次口服,共4~5日,可增加UDPGT的生成和肝臟攝取未結合膽紅素能力.④靜脈用免疫球蛋白:用法為lg/kg,於6-8小時內靜脈滴人,早期應用臨床效果較好,可抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞.
3.換血療法(exchangetransfusion)
(1)作用:換出部分血中遊離抗體和致敏紅細胞,減輕溶血;換出血中大量膽紅素,防止
發生膽紅素腦病;糾正貧血,改善攜氧,防止心力衰竭.
(2)指征:大部分Rh溶血病和個別嚴重ABO溶血病有下列任一指征者即應換血:①產 前已明確診斷,出生時臍血總膽紅素>68umol/L(4mg/d1),血紅蛋白低於120g/L,伴水腫、肝脾大和心力衰竭者;②生後12小時內膽紅素每小時上升>12umol/L(0.7mg/d1)者;③總膽紅素已達到342umol/L(20mg/dl)者;④不論血清膽紅素水平高低,已有膽紅素腦病的早期表現者.小早產兒、合並缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者,應適當放寬指征.
(3)方法:①血源:Rh溶血病應選用Rh系統與母親同型,ABO系統與患兒同型的血液, 緊急或找不到血源時也可選用O型血;母O型、子A或B型的ABO溶血病,最好用AB型血漿和O型紅細胞的混合血,也可用抗A或抗B效價不高的O型血或患兒同型血;有明顯貧血和心力衰竭者,可用血漿減半的濃縮血.②換血量:一般為患兒血量的2倍(約150-180ml/kg),大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體.也有人主張用3倍血,以換出更多致敏紅細胞、膽紅素及抗體,但所需時間較長對患兒循環影響較大.③途徑:一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進行換血,最好選用動、靜脈同步換血.
4.其他治療:防止低血糖、低體溫,糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等.
新生兒溶血病飲食
可多食用:
1、西瓜
患黃疸者小便發黃,宜多吃西瓜,或每日2~3次,每次飲西瓜汁1碗.西瓜能清熱解毒,利小便.
2、梨子
梨子能清熱、解毒、消痰.它含有維生素C1、B1、B2、煙酸和糖,據馬文飛《食物療法》中介紹:“治黃疸病:雪梨,洗凈切片,浸入食醋中,每次吃梨2個,1日3次."
3、獼猴桃
性寒解熱,適宜陽黃者服食.崔禹錫《食經》雲:“和中安肝,主黃疸."
4、山楂
據《福建中醫藥》雜志1966年2期介紹,用北山楂治療黃疸17例,均收到良好的退黃效果.具體方法是:全部采用單味北山楂肉,開始1~2日內,日用量為60克,第3天起減少,以開水浸泡當茶飲服.
針對溶血所致貧血,可多食:
1、黑豆:我國古時向來認為吃豆有益,多數書上會介紹黑豆可以讓人頭發變黑,其實黑豆也可以生血.黑豆的吃法隨各人喜好.
2、發菜:發菜的顏色很黑,不好看,但發菜內所含的鐵質較高,用發菜煮湯做菜,可以補血.
3、胡蘿卜:胡蘿卜含有很高的維生素B、C,同時又含有一種特別的營養素-胡蘿卜素,胡蘿卜素對補血極有益,用胡蘿卜煮湯,是很好的補血湯飲.
新生兒溶血病並發癥
膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴重的並發癥,早產兒更易發生.多於生後4-7天出狀,臨床上分為4期.
1.警告期 表現為嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等,偶有尖叫和嘔吐.持續約12--24小時.
2.痙攣期 出現抽搐、角弓反張和發熱(多於抽搐同時發生).輕者僅有雙眼凝視,重者 出現肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內旋,甚至角弓反張.此期約持續12-48小時.
3.恢復期 吃奶及反應好轉,抽搐次數減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復,此期約持續2周.
4.後遺癥期 核黃疸四聯癥:①手足徐動:經常出現不自主、無目的和不協調的動作.②眼球運動障礙:眼球向上轉動障礙,形成落日眼.③聽覺障礙:耳聾,對高頻音失聽.④牙釉質發育不良:牙呈綠色或深褐色.此外,也可留有腦癱、智能落後、抽搐、抬頭無力和流涎等後遺癥.