膈肌膨出

膈肌膨出

膈肌膨出百科

膈肌膨出是指膈肌因麻痹,發育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導致的膈肌薄弱形成一層纖維薄膜,膈頂部位置明顯上升引起的膈肌位置異常升高,多發生於左側.偶可涉及部分膈肌,以右側的前內側部位為常見,雙側膈肌膨出罕見.本癥可發生於任何年齡,成人常見於左側,嬰兒常見於右側.男性多於女性,約為2:1.

膈肌膨出

膈肌膨出病因

(一)發病原因

目前對膈肌膨出的病因尚不完全清楚,但一般認為與先天和後天因素有關,先天性膈肌膨出隻是膈肌纖維發育不良,比較纖薄無力,嚴重者似半透膜,膈神經無病變,多數學者認為是胚胎時期胸腹膜肌化不全或不肌化導致膈肌薄弱引起,常與發育異常相關聯,部分患者有染色體的異常表現,後天性膈肌膨出則是膈神經損傷或病變引起的,在嬰兒,產傷,先天性心臟病或縱隔腫瘤手術時的損傷是最多見的原因;在成人,惡性腫瘤(如肺癌,胸腺瘤,惡性生殖細胞瘤,非霍奇金病)的侵犯,心臟直視手術時心臟表面冰屑降溫的影響,手術損傷(如縱隔切開術,胸腔內或頸部腫物切除術,鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術)及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經麻痹及膈肌膨出,成人特發性膈神經麻痹及膈肌膨出可能是亞臨床病毒感染所致.

(二)發病機制

膈肌的肌纖維先天性發育不全或出生時膈神經受損傷,造成膈肌麻痹,肌纖維萎縮,致膈肌的一葉呈薄膜狀,膈頂位置顯著升高,這種情況稱為膈肌膨出,多數病例膈肌膨出僅發生在一側,成年人多見於左葉,嬰幼兒則多見於右葉,膈肌膨出產生的臨床癥狀輕重不一,嬰幼兒病例因膈肌位置升高,肺下葉受壓萎陷和腹內臟器位置升高,可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等癥狀.

膈肌膨出

膈肌膨出癥狀

膈肌膨出癥無論是先天性還是後天性其病理變化基本相同,正常狀態下平靜呼吸膈肌上下移位為1～2cm,因膈肌運動進入肺內的空氣為吸入量的75%～80%,膈肌膨升時膈肌極度松弛和抬高,肺有效通氣容積減少,同時加上膈肌的矛盾運動造成嚴重的通氣功能障礙,患者可出現氣短,呼吸困難,甚至紫紺,膈肌上移改變瞭胃食道角的正常解剖,還可出現腹脹,食欲減退,消化不良等消化道癥狀,嚴重者甚至出現間歇性部分性腸梗阻.

膈肌膨出

膈肌膨出檢查

對本病的檢查一般有以下幾種:

如肺部感染時血白細胞可增高.

1、胸部正側位X線檢查病變側膈肌異常升高,有時還可看到基底段肺不張的表現,透視時,令病人做突然的吸氣動作,可清楚地看到病變側膈肌的矛盾運動,尤其是後天性膈肌膨出較明顯,如向前位胸片顯示一側膈肌全部或部分抬高和連續不中斷的膈肌影即可確診.

2、胸部CT,MRI,超聲波或同位素掃描有助於鑒別膈肌麻痹和膈疝.

3、肺功能檢查判斷膈肌無力的程度,目前多采用立位與臥位時潮氣量的差值(△Vc)來評定膈肌功能,文獻報道膈肌膨出癥一般表現為局限性通氣障礙,潮氣量平均減少74%～81%預計值,局限性患者肺功能多無明顯影響.

膈肌膨出預防

對於先天性的膈肌膨出無有效的預防措施,而後天性因素導致的膈肌膨出則主要是積極治療原發性疾病,控制感染,對於神經損傷的患者應積極進行治理,尤其是膈神經和頸部神經損傷的患者.