肺纖維化是怎麼回事

肺纖維化既可見於特發性肺纖維化，也可以是由於很多間質性肺疾病發展到終末期的表現。間質性肺疾病也叫做彌漫性實質性肺疾病，是一組主要累及肺間質和肺泡腔，導致肺泡毛細血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。臨床主要表現為進行性加重的呼吸困難、限制性通氣功能障礙，伴彌散功能降低、低氧血癥，以及影像學上的雙肺彌漫性病變。
間質性肺疾病可最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸衰竭而死亡。間質性肺疾病包括200多種急性和慢性的肺部疾病，包括已知原因的間質性肺疾病，如職業或傢居環境因素相關，藥物或治療相關、結締組織疾病相關，或者血管炎相關的間質性肺疾病。還有特發性的間質性肺炎、肉芽腫性的間質性肺疾病，包括結節病。罕見的間質性肺疾病，包括肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，以及慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、肺泡蛋白沉積癥、特發性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡微石癥、肺淀粉樣變等。