什麼是IgA腎病?
1990-10-10 00:00:00 74U閱讀網
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IgA腎病是一組病理表現,以IgA為主的免疫復合物沉積在腎小球系膜區為特征的一類原發性腎小球病。它是全球范圍內最常見,也是發病率最高的原發性腎小球病之一。還可以表現為伴或不伴有其它的免疫球蛋白或者補體成分沉積在腎小球的系膜區。一旦腎臟的免疫病理診斷瞭IgA腎病,一定要註意除外其他的繼發因素。IgA腎病的發病率呈現明顯的地區差異,以東亞的發病率最高,歐美次之,非洲更次之。我國前十年的流行病學調查資料顯示,行腎活檢的病人中,已經診斷原發性腎小球病的病人中有40%到50%的病人診斷為IgA腎病,它的發病率相當高。近十年隨著我國疾病譜發生瞭變化,可能IgA腎病呈現輕度的下降趨勢。IgA腎病的臨床表現呈現多樣化,進展程度也不一,與病理表現多樣化密切相關。IgA腎病需要靠腎臟的免疫病理才能診斷,就是IgA或IgA為主的免疫復合物沉積在腎小球的系膜區,光鏡下可以呈現各種各樣的表現,比如說輕微病變、局灶增生、局灶節段的變化,或者是彌漫的變化。還有比如毛細血管內增生、新月體腎炎等,相應的腎小管、腎間質都會出現變化,比如腎小管可以有顆粒變性和腎小管萎縮,腎間質可以有彌漫的單核淋巴細胞浸潤纖維化,還可以有小動脈的變化,小動脈可以明顯的增厚、剝離、變性。另外它在電鏡下可以表現為大團塊狀的電子致密物沉積在腎小球系膜區。因為病理改變不同,所以每個人的預後也不同。它是引起我國終末期腎衰竭最主要的腎小球病的病因之一。大約有10%到20%的IgA腎病患者經過瞭10年可以發展為終末期腎衰竭,也就是尿毒癥,需要進行腎臟替代治療。比如說腎移植,比如說血液透析或腹膜透析,大約有50%的病人經過25年到30年也可以進展到終末期腎衰竭。很多病人都會問為什麼會得IgA腎病?已經有很多研究證實,IgA腎病是多基因、多因素參與下的發病。目前的研究已經證實的熱點方面,就是與半乳糖缺乏的IgA1形成免疫復合物沉積在腎小球的系膜區,參與瞭它的發病。IgA腎病病人的發病也與遺傳背景密切相關。