顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤百科

顱內畸胎瘤是由一個以上胚葉多種組織構成的一種先天性異位瘤,比較罕見.

顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤病因

發病原因

畸胎瘤由2種或3種胚層分化構成,按腫瘤細胞分化程度分為良性和惡性,但高分化者亦有發生轉移者;惡性畸胎瘤指所有惡性的畸胎類腫瘤,即全部由未分化性類胎兒發育期的組織構成,有時出現畸胎瘤惡性變指畸胎瘤內有局灶性肉瘤或癌的成分存在.

按現代的分類,WHO(1993,2000)將腫瘤分為3個亞型:

成熟性(20%):

良性畸胎瘤邊界清楚,結節狀,有完整的包膜,可圓形,橢圓形或分葉狀,表面光滑,易從周圍的腦組織上剝離,僅部分與腦組織粘連緊密,對腦組織主要是壓迫,很少為浸潤,觸之腫瘤較硬韌,切面可有大小不等的囊腔,實性部分的色澤和硬度依不同組織而異,囊內可有水樣黏液樣或脂樣物(似上皮樣囊腫組織),有時腫物有油狀物破入腦室,因比重關系,在腦室內自由移動,這也是術前確診的一個指標,實性部分內可嵌有骨骼,牙齒和軟骨,常有毛發混雜其間,有時因陳舊出血,囊內可含有咖啡狀液體.

未成熟性(20%):

光鏡下腫瘤表現為3個胚層組織的分化,如分化成類似成年人組織者,稱之為成熟畸胎瘤,如有類胚胎性或胎兒樣不成熟組織者謂之為未成熟畸胎瘤,瘤內的內胚層結構可含有消化道和呼吸道組織及各種分泌黏液的腺體,中胚層結構如骨,軟骨及肌肉組織,外胚層結構常見為鱗狀上皮及神經組織,可見神經膠質細胞,各種分化的神經元,神經膠質,神經管及脈絡叢等,畸胎瘤組織中未成熟組織的出現並不意味著腫瘤的惡性變,相反成熟的組織成分亦有存在惡性腫瘤的成分,畸胎瘤中成熟的神經上皮亦有時發生轉移,而惡性畸胎瘤取決於腫瘤內有無生殖細胞瘤,甚至絨癌成分,因此做腫瘤病理時取點要多,因不同區域的組織成分不同,如取材過少,可漏掉惡性成分.

畸胎瘤惡變(5%):

未成熟性或惡性畸胎瘤,不易識別出骨和軟骨,而囊內常因出血而有糜狀褐色液體,部分包膜不完整,預示著向周圍浸潤生長.

顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤癥狀

除惡性畸胎瘤外,多數生長緩慢,其病程與發生部位有關,位於松果體區或第三,四腦室者,易梗阻腦脊液循環通路引起腦積水而發病,病程較短,多在半年左右,其他部位者,病程較長.

由於腫瘤常位於中線,所以常無明顯腦定位體征,多數病人以顱內壓增高為首發癥狀,位於松果體區的畸胎瘤可出現雙眼上視不能,共濟失調,性早熟,腦神經麻痹等,鞍區者可出現尿崩癥,嗜睡,視力視野障礙以及水,脂肪代謝障礙等,顱後窩者可出現小腦功能損害及頸硬等,腦室內者可出現相應的癥狀體征,橋小腦角者可出現頭痛嘔吐,復視,共濟失調,耳聾,眼顫,腦神經損傷及顱內高壓等.

顱內畸胎瘤

顱內畸胎瘤檢查

腰穿時絕大多數病人腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高,少數有輕中度增高.

1.顱腦X線平片

對診斷有幫助,多數顯示有顱內壓增高征象,如發現有牙齒,小骨塊,鈣化影像,更有助於定性診斷.

2.CT掃描

CT平掃可見腫物形態不規則,結節狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實性成分(高密度),囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見,全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內出血少見,有少數病例可見腦室內油脂狀液體隨體位變化而遊動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區別,但後者囊變成分,鈣化和脂肪相對較少,實質部分較多,而瘤周水腫則常可出現,畸胎瘤良性者常已生長多年,腫物發現時通常較大,在松果體區者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大,註藥後實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環狀影.

3.MRI

畸胎瘤由多種成分組成,故T1及T2像出現的信號也極為混雜,但邊界較清楚,呈結節狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在註藥後瘤壁和實質部分明顯強化.

顱內畸胎瘤預防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)

就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防.很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的.大部分惡性腫瘤是由環境因素造成的.“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重.任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

促進身體提高抵禦癌瘤的免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥.保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處.