肥厚型梗阻性心肌病

肥厚型梗阻性心肌病治療

肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現癥狀,最多見的發病年齡為20歲前後.經心導管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現嚴重癥狀,50歲以上則增加到70%.有的病例病情可多年穩定或持續發展日趨嚴重.發生心房顫動後常呈現充血性心力衰竭或體循環栓塞.呈現臨床癥狀和心律失常未經手術治療的病例中,約15%於5年後死亡,25%於10年後死亡.大多數病人突然死亡,僅少數病例死於心力衰竭或感染性心內膜炎.臨床癥狀明顯,內科藥物治療未能奏效,靜息時左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應施行外科手術治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.

常用的手術方法有:

一、經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術胸骨正中切口,應用體外循環結合低溫,左心房內放入減壓引流管,阻斷升主動脈,在其根部加壓註入冷心臟停搏液並局部降低心肌溫度,橫向切開升主動脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始並向左側延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方.切不可將心室間隔切口向右側延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導阻滯.將心室間隔長方形心肌片在直視下向下方伸長,但不可切入太深.另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長約4cm的斜行切口,進入前乳頭肌下方的左心室腔,經切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側,從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經主動脈切除的心肌片相聯接,然後剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發生栓塞.間斷縫合心肌切口全層,縫合主動脈切口.排出左室腔及主動脈殘留氣體,取除主動脈阻斷鉗並升高體溫,心搏有力後停止體外循環.⑴左手示指由主動脈伸入左心室腔,作左心室切口;⑵擬切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍

二、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術建立體外循環並采取心肌保護措施,阻斷主動脈血流經升主動脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個平行切口,切開心室間隔下部時可壓迫右心室遊離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然後切除兩個平行切口之間的長方形肥厚心肌組織.用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動脈切口,排出左心室腔和主動脈內氣體,取除主動脈阻斷鉗.復溫至體溫達35℃以上,心臟搏動有力後,停止體外循環,如認為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經左心室切口途徑予以徹底切除.

⑴建立體外循環後,經主動脈切口放入術者手指及小刀;⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌.

治療效果:手術死亡率約為10%.常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血.術後約5%的病例並發完全性傳導阻滯,左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高.此外少數病人並發圍術期心肌梗塞,心室間隔穿破,左心室室壁瘤和醫源性主動脈瓣或二尖瓣關閉不全.

心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術後癥狀消失或顯著減輕,收縮壓差消失,主動脈壓力波形恢復正常.超聲心動圖和選擇性左心室造影復查顯示左心室腔增大,收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失,但心房顫動仍然存在.約90%的病人術後心功能改善到1～2級.

術後長期隨診70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上.主要死亡原因為充血性心力衰竭或嚴重心律失常,心房顫動引致腦栓塞或心肌梗塞.猝死的發生率約為25%,較未經手術治療的病人顯著減少.

二、中醫

肥厚型梗阻性心肌病飲食

肥厚型梗阻性心肌病食療方(以下資料僅供參考,詳細需咨詢醫生)

1、豬心小麥粥豬心1個、小麥30克、大棗5枚、大米50克、調料適量.豬心洗凈、切片,調味勾芡備用,將小麥搗碎,大棗去核,同大米煮為稀粥,煮沸後加入豬心片,調味服食.

2、參棗桂薑粥黨參10克、大棗5枚、桂枝、幹薑各6克、大米50克,牛奶及紅糖適量,將諸藥水煎取汁,同大米煮為稀粥,待熟時調入牛奶、紅糖即成.、

3、豬血參芪附棗粥豬血100克、黨參、黃芪各15克、附子5克、大棗5枚、大米50克,調理適量.將諸藥水煎取汁,加大米煮成稀粥,待熟時調入豬血及調味品.

4、玉竹羊心湯鮮玉竹15克、羊心1個、調料適量,將羊心洗凈、切片,加水與玉竹同燉至羊心熟後,再配以食鹽、味精、蔥花、薑末等調味服食.

5、桂參湯:桂圓肉30克,遠志15克,丹參15克.水煎加紅糖,每天2次代茶飲.

6、蓮子甘草飲:蓮子心2克,生甘草3克.開水沖泡代茶,每日數次.

7、)丹參飲:丹參30克,加水300毫升,煎取200毫升,去渣,加冰糖適量,微甜為度,每次飲30毫升,每日2次.

8、棗仁粳米粥:酸棗仁50克,搗碎,濃煎取汁,以粳米100克煮粥,半熟時入酸棗仁湯同煮,溫服,淡食或加糖均可.

9、五味子膏:五味子250克,水洗凈浸半天,煮爛濾去滓,濃縮,加蜂蜜適量,收膏貯藏,每服20毫升,每日2～3次.

10、磁石粳米粥:磁石60克,打碎,於砂鍋中煮1小時,濾去渣,加豬腰子1個,去筋膜洗凈切片,以粳米100克加磁石水煮粥食.

肥厚型梗阻性心肌病吃什麼對身體好?

1、采取寓纖飲食,這類纖維見於大麥、豆類、糙米、水果、葡萄糖甘露醇、樹膠、燕麥.燕麥麩及糙米糠中;

肥厚型梗阻性心肌病並發癥

肥厚型梗阻性心肌病的並發癥有:

1、心律失常:較常見,其中室性心律失常和心房顫動需要治療.

2、心內膜炎:發生率較低,是由於血液中的細菌黏附在心臟內血流紊亂處造成的,如主動脈瓣、二尖瓣.

3、心臟傳導阻滯:可發生在竇房結和房室結,較常見,也是影響藥物治療的因素之一.

4、猝死:較少,其可能沒有任何征兆.系統評價可能有助於識別這類高危患者.但卻是肥厚型心肌病最為嚴重的並發癥,室性心動過速導致的心室顫動最為常見,嚴重的心動過緩也是不容忽視的因素.