額葉癲癇

額葉癲癇

額葉癲癇百科

起源於額葉的具有單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合性發作特征的癲癇稱額葉癲癇.額葉癲癇占各類部分性癲癇的20%～30%.額葉癲癇的特點為簡單部分、復雜部分、繼發性全身發作或這些發作的混合發作.發作通常一日數次且常在睡眠時發生.癲癇持續狀態是其常見的合並癥.

額葉癲癇

額葉癲癇病因

(一)發病原因額葉包括初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區,這些部位如果由於遺傳以及一些不明原因而發生異常放電,可能引起額葉癲癇.

(二)發病機制

額葉癲癇

額葉癲癇癥狀

額葉癲癇的特點為單純部分性發作、復雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作,發作通常一天數次,且常在睡眠時發作.額葉部分發作有時可與精神因素引起的發作相混淆,癲癇持續狀態是常見的合並癥.

1.強力提示額葉癲癇者包括

(1)通常發作時間短.

(2)起於額葉的復雜部分性發作,通常伴有輕微的發作後意識混亂或不發生.

(3)很快引起繼發性全身性發作(額葉癲癇比顳葉癲癇更常見).

(4)強直性或運動性姿勢癥狀突出.

(5)發病時常見復雜的手勢性自動癥.

(6)當放電為兩側性時經常跌倒.

2.發作類型額葉癲癇的發作類型描述如下,但多數額區可能迅速受累,而特殊的發作類型不可能被識別.

(1)輔助運動區發作:在輔助運動區的發作,其形式為姿勢性的局灶性強直伴有發聲、言語暫停以及擊劍姿勢.患者的頭部和眼球轉向癲癇起源的對側,致癇灶對側的上肢外展,肩部外旋,肘部屈曲,其外觀好似患者正在註視自己的手.同側的上下肢強直性外展,上肢遠端的動作比下肢遠端更明顯.這種同側上肢向癲癇起源側伸展的臨床表現被描述為“擊劍姿勢”.

(2)扣帶回發作:發作形式以復雜部分性伴有發病時復雜的運動手勢自動癥,常見自主神經征,如心境和情感的改變.

(3)前額極區發作:前額極區發作形式包括強迫性思維或起始性接觸喪失以及頭和眼的轉向運動,可能伴有演變,包括反向運動和軸性陣攣性抽動和跌倒以及自主神經征.

(4)眶額區發作:眶額區發作的形式是一種復雜部分發作伴有起始的運動和手勢性自動癥,嗅幻覺和錯覺以及自主神經征.

(5)背外側部發作:發作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣,伴有眼和頭的轉動以及言語停止.

(6)島蓋發作:島蓋發作的特點包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的癥狀、言語停止、上腹部先兆、恐懼以及自主神經征現象.單純部分發作特別是部分陣攣性面肌發作是很常見的,而且可能是單側的.如果發生繼發性感覺改變,則麻木可能是一個癥狀,特別是在手上.味幻覺在此區特別常見.

(7)運動皮質發作:運動皮質癲癇主要的特點是單純部分性發作,其定位是依據受累在那一側以及受累區的局部解剖,在較低的前Rolando區受累可能有言語停止、發聲或言語障礙,對側面部強直-陣攣運動或吞咽運動、全身性發作經常發生.在外側裂區,部分運動發作不伴有進行性或Jacksonian發作出現;特別是在對側上肢開始.旁中央小葉受累時發作呈同側足部出現強直性運動,有時對側腿部也出現強直性運動,發作後Todd癱瘓常見.癲癇發作精確地起源於運動皮質區,此區的癲癇發生閾值較低並可向更廣的致癇區域播散增強.

(8)Kojewnikow綜合征:目前認為有兩種類型的Kojewnikow綜合征,其中之一也就是大傢所知道的Rasmussen綜合征,是包括在兒童期癥狀性癲癇項下的一種癲癇綜合征.另一種類型是代表成人和兒童外側裂區部分發作的特殊型,而且與運動區的不同損害有關.其主要特點為:①運動性部分發作,定位明確;②後期,通常在有軀體運動性發作發生的部位出現肌陣攣;③腦電圖呈現正常背景活動的基礎上,出現局灶性陣發異常(棘波和慢波);④本綜合征可發生於兒童期和成年期的任何年齡;⑤經常可查出病因(腫瘤、血管病變);⑥本綜合征不呈進行性演變(臨床型、腦電圖的或心理的,除瞭與致病損害的演變有關者外).本綜合征可由線粒體腦病(MELAS)引起.

應註意的是,某些癲癇病人的解剖學來源很難確定是在特定的腦葉,這種癲癇包括伴有前中央區和後中央區的癥狀(外側裂周圍區發作).這種重疊到鄰近的解剖部位也見於島蓋癲癇.

額葉癲癇的發作間期頭皮腦電圖描記可呈現:①無異常;②有時背景不對稱,前額區出現棘波或尖波;③尖波或慢波(既可見於單側或更常見於雙側或見於單側多數腦葉).顱內描記有時能區別單側性和雙側性損害.

額葉發作不同的腦電圖表現可伴發於初期的臨床癥狀.在少數情況下,腦電圖異常在臨床發作發生之前出現,這就可以提供重要的定位信息,例如:①額葉或多葉,通常是雙側性,低波幅、快活動、混合的棘波,節律性棘波、節律性棘慢波或節律性慢波;②雙側高幅單個尖波,隨後是彌漫性低平波.

根據癥狀學,顱內電極描記可提供關於發放的時間和空間演變的信息;定位有時是很困難的.

出現下列6種特征中的一種即可診為額葉癲癇:

1.全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失.

2.癲癇發作初期,頭和眼轉向對側,繼而全身性驚厥,發作後意識喪失,常提示致癇灶位於額葉前1/3部位.

3.初期頭和眼轉向病變對側,意識清楚和逐漸意識不清,繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作,提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位.

4.表現為身體某部的姿勢運動,如對側手臂強直高舉,同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側,提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面.

5.常表現無表情感,或有短暫的動作停頓,思維紊亂,並凝視.繼而全身性驚厥發作.

6.癲癇發作可有發作期或發作後的自動癥,類似於顳葉癲癇.發作間期的SPECT和PET可證實腦局部的低灌註或低代謝,而發作期的SPECT常顯示額葉皮質的高灌註,有助於癲癇灶的定位.

目前已達成共識,經MRI確診存在病變的癲癇病人,80%～90%在癲癇手術切除病變後獲得良好的療效.而對於MRI檢查無陽性發現的非病灶性癲癇,術後療效並不理想.

額葉癲癇的診斷額葉癲癇的檢查化驗1.腦電圖由於額葉癲癇發作常很快引起雙側額葉同步性發放,頭皮腦電圖很難於定位,並且常由於偽跡難於解釋腦電圖的變化.額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側額葉灶,也影響瞭額葉致癇灶的準確定位.此時應行視頻腦電圖,觀察發作期的腦電圖變化及發作的行為改變,以助定位.它是對頑固性癲癇病人進行術前評估的主要手段之一.還應常規行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長程腦電圖、誘發試驗等檢查.還應該選擇性地采用顱內電極記錄發作期的腦電圖,其可靠性較大、準確率高.但起源額葉區的癲癇的腦電圖十分樣和復雜,發作間期腦電圖是現代神經影像和長程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段,與顳葉癲癇相比較,發作間期癲癇樣放電對於額葉癲癇的診斷價值相對有限.約70%的額葉癲癇患者有發作間期癲癇樣放電,但其難以定位,呈多灶性或泛化.並且常規的腦電圖隻能記錄額葉皮質的一部分,無法正確地記錄額葉深部的電位,和眶回、扣帶回和中線半球間皮質的放電.額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路,包括鉤束和扣帶回.這些功能性網絡的存在使得癲癇可以在額葉內外播散且阻礙腦電圖的準確定位.但在額葉癲癇的術前評估中,腦電圖仍不失為一種重要的手段.

2.影像學檢查應用結構性和功能性影像方法定位,CT、MRI可發現一些小的低級別的膠質瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質發育不全,還可發現腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等,有利於致癇灶定位.

額葉癲癇

額葉癲癇檢查

一、檢查

1、腦電圖由於額葉癲癇發作常很快引起雙側額葉同步性發放,頭皮腦電圖很難於定位,並且常由於偽跡難於解釋腦電圖的變化.額葉癲癇的致癇灶常常呈多灶或雙側額葉灶,也影響瞭額葉致癇灶的準確定位.此時應行視頻腦電圖,觀察發作期的腦電圖變化及發作的行為改變,以助定位.它是對頑固性癲癇病人進行術前評估的主要手段之一.還應常規行特殊頭皮記錄電極(如眶頂電極)記錄、長程腦電圖、誘發試驗等檢查.還應該選擇性地采用顱內電極記錄發作期的腦電圖,其可靠性較大、準確率高.但起源額葉區的癲癇的腦電圖十分多樣和復雜,發作間期腦電圖是現代神經影像和長程視頻腦電圖之外十分重要的輔助手段,與顳葉癲癇相比較,發作間期癲癇樣放電對於額葉癲癇的診斷價值相對有限.約70%的額葉癲癇患者有發作間期癲癇樣放電,但其難以定位,呈多灶性或泛化.並且常規的腦電圖隻能記錄額葉皮質的一部分,無法正確地記錄額葉深部的電位,和眶回、扣帶回和中線半球間皮質的放電.額葉與顳葉之間存在著一些主要的功能通路,包括鉤束和扣帶回.這些功能性網絡的存在使得癲癇可以在額葉內外播散且阻礙腦電圖的準確定位.但在額葉癲癇的術前評估中,腦電圖仍不失為一種重要的手段.

2、影像學檢查應用結構性和功能性影像方法定位,CT、MRI可發現一些小的低級別的膠質瘤、AVM、海綿狀血管瘤以及大腦皮質發育不全,還可發現腦膜腦瘢痕、腦萎縮、腦囊性改變等,有利於致癇灶定位.

二、鑒別無特別需要鑒別的疾病.

額葉癲癇預防

癲癇病的預防非常重要.預防癲癇不僅涉及醫學領域,而且與全社會有關.預防癲癇應著眼於三個層次:一是著眼於病因,預防癲癇的發生;二是控制發作;三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響.

1.預防癲癇病的發生遺傳因素使某些兒童具有驚厥易感性,在各種環境因素的促發下產生癲癇發作.對此,要特別強調遺傳咨詢的重要性,應詳細地進行傢系調查,瞭解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療.

對於繼發性癲癇應預防其明確的特殊病因,產前註意母體健康,減少感染、營養缺乏及各系統疾病,使胎兒少受不良影響.防止分娩意外,新生兒產傷是癲癇發病的重要原因之一,避免產傷對預防癲癇有重要意義.如果能夠定期給孕婦作檢查,實行新法接生,及時處理難產,就可以避免或減少新生兒產傷.對於嬰幼兒期的高熱驚厥要給予足夠重視,盡量避免驚厥發作,發作時應立即用藥控制.對小兒中樞神經系統各種疾病要積極預防,及時治療,減少後遺癥.

2.控制發作主要是避免癲癇的誘發因素和進行綜合性治療,以控制癲癇的發作.統計資料表明,患者在第一次癲癇發作後,復發率為27%～82%,在單次發作後似乎大部分患者會復發,因此,防止癲癇癥狀的重現就顯得尤為重要.

對癲癇患者要及時診斷,及早治療.治療越早,腦損傷越小,復發越少,預後越好.要正確合理用藥,及時調整劑量,註意個體治療,療程要長,停藥過程要慢,且應堅持規律服藥,必要時對所用藥物進行療效評估和血藥濃度監測.切忌亂投藥物,不規范用藥.去除或減輕引起癲癇的原發病,如顱內占位性疾病、代謝異常、感染等,對反復發作的病例也有重要意義.

3.減少癲癇的後遺癥癲癇是一種慢性疾病,可遷延數年、甚至數十年之久,因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等,造成嚴重的不良影響.尤其是根深蒂固的社會偏見和公眾的歧視態度,患者在傢庭關系、學校教育和就業等方面的不幸和挫折,文體活動方面的限制等,不但可使患者產生恥辱和悲觀心理,嚴重影響患者的身心發育,而且會困擾患者的傢庭、教師、醫生和護士,甚至社會本身.所以有不少學者特別強調,癲癇社會後遺癥的預防和對該病本身的預防同等重要,癲癇的後遺癥既是患者機體的,又是整個社會的,這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持,盡量減少癲癇的社會後遺癥.