食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤百科

食管平滑肌瘤(leiomyomaofesophagus)是起源於食管平滑肌的良性腫瘤,發生部位多見於食管中段,其次為下段,頸段罕見.臨床上大多數病變發生在壁間,其餘可在腔內,外膜下及少數呈彌漫型,使食管肌層呈廣泛瘤樣增生.食管良性腫瘤少見,約占所有食管腫瘤的0.5～0.8.因癥狀較輕或無癥狀,患者常不求醫,或為臨床醫師所忽視.近年由於X線及其它檢查技術進步,發現的病例才逐漸增多,其中90%為食管平滑肌瘤.

食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤病因

(一)發病原因

食管平滑肌瘤發病原因尚不清楚,發生於食管固有肌層,也可來自食管壁內的血管肌層和迷走的胚胎肌組織,對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源於內環行肌,18%起源於黏膜下肌層,8%起源於外縱行肌,腫瘤呈膨脹性向腔內,外生長,97%腫瘤為壁內生長,2%向縱隔生長,1%腫瘤突入食管腔,帶蒂如息肉,起源於內環行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內生長,因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內突出,起源於黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內,甚至呈息肉狀,起源於外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長,有時被誤認為縱隔腫物.

(二)發病機制

食管平滑肌瘤起源於食管固有肌層,以縱行肌為主,絕大部分在食管壁內,即粘膜外壁在型,個別凸入管腔內呈息肉狀,有蒂與食管壁相連,有自口中嘔出的報告,這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息,食管平滑肌瘤發病部位國外文獻報告以食管下段多見,中段次之,上段少見,國內報告以食管中段多見,下段次之,上段少見,腫瘤數目絕大多數為單發,少數為多發,多發的數目不定,二至十幾個不等,由於病程長短不同,大小差別很大,有人報告最大直徑28cm,最小直徑1cm,但85%腫瘤直徑<4cm,重量最小0.25g,文獻報告最重者達5000g.

腫瘤大體形狀不一,多呈圓形或橢圓形者,約占全部病例的60%,不規則(生薑形)占10%,馬蹄形占8%,其他不規則形如螺旋形,啞鈴形,條索形,結節狀或分葉狀,或環繞食管.

腫瘤表面光滑,有完整纖維包膜,質地堅韌,易與食管黏膜分離,食管平滑肌瘤切面可見縱橫交錯的肌束,血管稀少,呈灰白色,或帶黃色,切面有時可見灶性出血,液化或鈣化等,鏡下可見束狀,編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束,細胞呈長梭形,分化良好,胞漿豐富,嗜酸性,邊界清楚,胞核呈梭形,無異型核分裂象,部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性,少數可見鈣質沉積,與消化道其他部位的平滑肌瘤不同,食管平滑肌瘤惡變的很少,有報告惡變率約為0.24%～3.3%.

食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤癥狀

食管平滑肌瘤的癥狀:

噯氣惡心反復嘔血反胃腹脹梗噎黑便

發病年齡多見於20～60歲,男性多於女性2～3倍,在嬰幼兒中未見有報道,但任何年齡均可累及,由於大部分食管平滑肌瘤瘤體積較小,生長緩慢,約半數以上的病人無任何臨床癥狀,多因其他原因做胸部X線檢查或上消化道鋇餐造影檢查時發現有食管平滑肌瘤,如果病人有癥狀,其持續時間都比較長,早在上世紀40年代,Schatzki和Hawes對患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道鋇餐造影檢查法進行隨訪,看到腫瘤很少有增大現象或不增大,1977年,Glanz和Grtmebaum報道曾對9例食管平滑肌瘤病人進行長期隨訪,其中2例隨訪時間達15年,腫瘤的X線表現均無明顯變化,Posthhwait和Lower於1991年報道,他們對l例食管平滑肌瘤合並慢性腎功能衰竭的病人隨訪8年,腫瘤的X線征象在隨訪期間亦未見改變,食管平滑肌瘤病人若有臨床癥狀,主要表現為咽下困難,見於45%～56%的病例中,與食管癌不同的是進展緩慢或間歇發生,程度較輕,一般平滑肌瘤造成的食管梗阻並不嚴重,約1/3病人主要是在胸骨後或上腹部有疼痛或有脹滿感,大多數患者已有多年的病史,另有1/3病人有反酸,噯氣,食欲不振及其他非特異性消化道功能紊亂,少數病例的腫瘤可增大,甚至壓迫氣道而發生呼吸道癥狀,呼吸困難,聲音嘶啞,胸骨後疼痛等,全身癥狀少,營養狀況無影響,癥狀一般與腫瘤大小,部位及外形有一定關系,但是也有報告腫瘤已有6cm甚至15cm長的病例,並無癥狀;反之,1.5cm長的腫瘤卻有吞咽困難,1972年和1980年,Ullal和Kaymakcalan各報道1例伴有肥大性骨關節病的食管平滑肌瘤的病人,手術切除腫瘤後,肥大性骨關節病表現很快消退.

常見癥狀

1.吞咽困難

是最常見的臨床癥狀,其發展緩慢,呈間歇性,多不嚴重,完全有別於食管惡性腫瘤引起的進行性吞咽困難,病人從無吞咽困難至出現吞咽困難的間隔時間一般都很長,吞咽困難的嚴重程度與腫瘤大小和部位無必然聯系,主要取決於腫瘤環繞食管腔的程度.

2.疼痛或不適

表現為各種各樣的胸骨後,劍突下或上腹部的疼痛或不適,包括上腹部隱痛和飽脹感,疼痛可向後背部或肩部放散,與飲食無關,病人常有的主訴為上腹部飽脹,壓迫感或者上腹部疼痛.

3.其他消化道癥狀

包括食欲不振,反胃,噯氣,惡心及嘔吐等,這些癥狀均屬非特異性的消化道癥狀,也是食管平滑肌瘤病人的第二種常見癥狀,有的病人有胃灼熱感,可能與合並食管裂孔疝有關,據Gray等(1961年)報道,約1/2的病人有消瘦及體重減輕現象,極個別的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下,可在局部胃黏膜表面形成潰瘍並引起出血,病人在臨床上主要表現為反復嘔血.

4.呼吸道癥狀

有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽,呼吸困難或哮喘等呼吸道癥狀,可能因誤吸,腫瘤壓迫氣管或支氣管,或巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致.

由於食管平滑肌瘤生長緩慢,上述各種癥狀可以長達數年.

Bnmeton等於1981年統計173例消化道平滑肌腫瘤的臨床癥狀,依次如下:吞咽困難73例(42%),疼痛59例(34%),消化道出血3例(2%);無癥狀者38例(22%).

5.其他罕見的臨床表現1

972年和1980年,Ullal及Kaymakcalan等各報道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨關節病的表現(即:Marie-Bamberger綜合征),手術切除腫瘤之後,肥大性骨關節病的表現很快消退.

1980年,Schabel和Rittenberg報道1例大小為7×7cm的食管中段平滑肌瘤導致腫瘤表面的黏膜形成潰瘍及局部食管穿孔,經外科手術切除腫瘤並修補食管穿孔後病人痊愈出院.

1985年,Peacook等報道1例27歲的女性食管平滑肌瘤病人因窒息而猝死,這位病人生前無任何臨床癥狀,屍檢發現恰在氣管隆突水平的食管前壁有一直徑為7.5cm平滑肌瘤壓迫氣管膜部,導致病人窒息猝死,醫生可以從這位病人身上汲取經驗教訓,在臨床醫療工作中若遇到體積較大的食管平滑肌瘤有壓迫氣管的病例,應建議其及時進行手術治療,以防意外情況的發生.

臨床癥狀是發現本病的線索,不能以此確診,食管平滑肌瘤的診斷主要依據食管X線鋇餐造影檢查和內鏡檢查,臨床體征及其他檢查對診斷無幫助.

腫瘤呈圓形,橢圓形,也有不規則形狀,如分葉型,螺旋形,生薑形,圍繞食管生長呈馬蹄形的,食管平滑肌瘤病有多個腫瘤的可致整個食管壁增厚,診斷有一定困難,腫瘤質堅韌,多有完整的包膜,表面光滑,主要向腔外生長,生長緩慢,切面呈白色或帶黃色,組織切片見為分化良好的平滑肌細胞,長梭形,邊界清楚,瘤細胞呈束狀或漩渦狀排列,其中混有一定數量的纖維組織,偶爾也可見神經組織,食管平滑肌瘤變為肉瘤的很少,有的文獻報告為10.8%,但有的學者認為,肉瘤為另一獨立病,沒有直接證據說明由平滑骨瘤惡性變所致.

食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤檢查

一、檢查

1、X線診斷

(1)胸部X線平片:8%～18%報告可見腫瘤陰影,約1.8%的病例肌瘤影中可見鈣化斑.腫瘤巨大者可被誤診為後縱隔腫瘤,國內報告60%可見軟組織陰影.向食管生長較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中,可以從胞部平片上見到軟組織陰影,其可見率文獻報道8%～18%,在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病.個別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶,有的報告達1.8%.

(2)食管鋇餐造影:食管鋇餐檢查是診斷本病的主要方法之一.其X線表現取決於腫瘤大小、形態和生長方式.腔內充盈缺損是常見的X線表現,缺損多呈半月形且邊界清晰.充盈缺損的上下端與正常食管交角隨腫瘤凸入食管腔多少呈銳角或輕度鈍角,其表面黏膜完整,病變處黏膜皺襞消失呈“塗抹征"或僅餘少數粗紋,食管腔可高度擴張,但鋇劑通過順利.病變旁食管柔軟,蠕動正常.

鋇劑抵達腫瘤上緣時通過緩慢,少量存留的鋇劑勾畫出腫瘤上下兩極,表現為半圓形垂直於食管長軸的杯形征.

由於腫瘤撐開展平表面覆蓋的黏膜,該處附著薄層鋇劑,是為瀑佈或塗抹征.

鋇柱為瘤體的充盈缺損所分流,但食管近端不擴張,通過亦無障礙.較大的平滑肌瘤體,尤其近賁門部者,可使食管成扁平狀而顯得狹窄.但在另一角度,食管可以增寬,位於食管胃聯合部的平滑肌瘤,可使管腔變形及成角.

隨著瘤體的增大,X線可出現以下征象:

①外壓征:腫瘤呈膨脹性均勻生長,有完整包膜,對食管產生一半圓形壓迫,局部向腔內凸起,食管局部顯示半圓形或弧形充盈缺損,即外壓性切跡腫物.

②銳角征、環形征及塗抹征:由於腫瘤凸起部與食管壁交界處形成一定角度,鋇劑通過時先充盈上段瘤體,並與食管壁夾角形成一銳角.腫瘤越大,形成此角愈清楚,鋇劑沿腫瘤兩側向下分流,構成腫瘤上下緣與兩側鋇劑影濃,而腫瘤凸出部影淡,亦即塗抹征.

③腫瘤呈膨脹性生長,X線顯示食管壁局部紡錘樣改變,將食管壁展平拉寬,食管腔相對狹窄,而鋇劑通過順利,梗阻不明顯.

④由於腫瘤一般不侵透黏膜,不形成潰瘍,故黏膜較光滑完整.一般1cm以下壁內腫瘤不易被發現.

多數食管平滑肌瘤經X線檢查可明確診斷,鋇餐檢查的另一個目的是發現其他合並癥,如食管憩室及食管裂孔疝.據報道,並有食管裂孔疝的發病率較高.

但以下情況容易誤診:①瘤體較小,尤其是小於1cm者;②食管造影顯示食管黏膜充盈缺損;③食管黏膜無破壞的食管癌;④合並食管或賁門疾患掩蓋瞭平滑肌瘤的影像特征.臨床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X線影像患者,應進一步行其他檢查,以明確診斷.

2、內鏡診斷食管鏡檢查也是診斷本病的主要手段,可以明確腫瘤的部位、大小、形狀和數目.纖維光學內鏡可見凸入腔內的圓形、橢圓形或不整形腫物,表面黏膜光滑完整,色澤正常,在吞咽動作時可見腫物有輕微的上下移動.腫物周圍的食管柔軟,運動正常.腫瘤大時食管腔呈偏心性狹窄,但管壁不僵硬,內鏡仍可通過無阻力.因為平滑肌瘤質地堅硬,疑為平滑肌瘤時,不應該取活檢,以免引起局部黏膜下組織炎癥或感染,還可發生腫瘤與腫物組織粘連,使腫瘤摘除術剝離黏膜時導致黏膜破損,增加並發癥的機會.除非伴有局部黏膜糜爛、炎癥而難確診外,一般不主張在瘤體表面正常黏膜上活檢.

3、CT或MRI檢查本病經X線食管造影及食管鏡檢查多可明確診斷,但有少數病例,尤其是胸中段食管平滑肌瘤易與主動脈瘤、血管壓跡或畸形混淆.CT檢查有助於鑒別診斷及明確病變性質.應以CT檢查可通過測定衰變系數證實其組織類型,顯示腫瘤與主動脈的關系,明確腫瘤的大小和范圍,有助於鑒別平滑肌瘤與以黏膜下生長為主的食管癌,還可顯示腫瘤與主動脈的關系,避免不必要的動脈造影.CT掃描、磁共振影像檢查.CT及磁共振(MRI)檢查食管鋇餐及纖維食管鏡檢查後大部分診斷可以明確,少數病例,特別是中段平滑肌瘤,有時與主動脈瘤、血管壓迫或畸形相混,行CT及MRI檢查有助於鑒別診斷.CT還可以瞭解腫物向管外擴展的情況及準確部位,有助於手術方案及切口的設計,|B超也能發現某些腫瘤.

4、食管鏡內超聲探測超聲內鏡檢查特征有邊界明確的均質低回聲或弱回聲,偶呈無回聲病變,少數患者有不均質回聲和不規則的邊緣.表面為超聲掃描正常表現的黏膜.其通常發生在中層,偶也可在第2層見到.少數患者有固有肌層增厚.平滑肌瘤可壓迫,但不侵犯到周圍組織.伴有不均質回聲,邊緣不清晰或不規則的黏膜下腫瘤多考慮為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤.可發現壁間異常及附近淋巴結的影像.有助於鑒別食管惡性腫瘤、食管靜脈曲張、食管黏膜下腫瘤和後縱隔腫瘤.

食管拉網細胞學檢查對本病診斷並無直接意義,主要用來與食管癌相鑒別.

食管平滑肌瘤預防

一、預防

二、護理

診斷平滑肌瘤時,必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以予鑒別排除.食管鏡檢查時切忌行粘膜活檢,以免造成損傷及粘膜與腫瘤發生粘連,有礙於以後的手術摘除.手術宜選用效果好、創傷小和並發癥少粘膜外腫瘤摘除術,不應輕率行食管部分切除術.