小兒神經管畸形

小兒神經管畸形治療

(一)治療

1.無腦畸形

無腦畸形患兒不能外科手術治療.

2.顱裂,腦膜膨出與腦腦膜膨出

單純顱裂一般無需特殊治療,當合並腦膜膨出或腦腦膜膨出時,一般均需手術治療,手術時間過去認為在生後6～12個月為宜,近年來主張盡早手術,可在生後數天或數周內進行,手術目的是切除膨出的囊,還納膨出的腦組織等內容物,封閉顱骨缺損,防止發生進一步神經功能損害,如巨大腦膜膨出或腦腦膜膨出,合並神經系統癥狀,智力低下及明顯的腦積水者,無需手術治療.

註意保護囊腫,不使其破裂,表面皮膚不完全者,需註意清潔消毒,沒有神經系癥狀或隻有輕微癥狀的病兒可切除囊腫,一般應等出生6個月以後切除;如囊腫壁極薄容易破裂,可在生後不久手術.

3.脊柱裂

對脊柱裂所致的下肢癱瘓與肌肉萎縮,可試用針灸,按摩等康復對癥治療,但最終效果不滿意.

隱性脊柱裂一般無需特殊治療,脊膜膨出和脊髓脊膜膨出的治療原則是早期手術治療,切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,單純性脊膜膨出經此手術可以治愈,脊髓脊膜膨出手術時,通常需要向上,向下擴大椎板切開范圍,以探查脊髓與神經向脊膜囊內膨出的情況,有利於膨出的神經組織還納於椎管內.

(二)預後

無腦畸形患兒預後極差,絕大多數於出生時即為死胎,僅25%的患兒為活產,但極少能存活1周,多數於生後數小時死亡.

單純的腦膜膨出,經過手術治療後,一般效果較好,可減少或緩解神經系統的損害癥狀,降低死亡率,而腦腦膜膨出一般均合並有神經功能障礙,智力低下和其他部位畸形,手術不能解決此類問題,預後差.

單純的脊膜膨出,手術治療療效好,可以達到臨床治愈,而脊髓脊膜膨出者,手術治療療效差,一般預後不良,易發生大小便瀦留或失禁等術後並發癥,即使病人能夠存活下來,也是終身殘疾.

小兒神經管畸形飲食

一、富含葉酸的食物

新鮮水果橘子、草莓、櫻桃、香蕉、檸檬、桃子、李、杏、楊梅、海棠、酸棗、山楂、石榴、葡萄、獼猴桃、梨、胡桃等；

動物食品動物的肝臟、腎臟、禽肉及蛋類,如豬肝、雞肉、牛肉、羊肉等；

豆類、堅果類食品黃豆、豆制品、核桃、腰果、栗子、杏仁、松子等；

谷物類大麥、米糠、小麥胚芽、糙米等；

核桃油裡也含有葉酸.

二、富含鋅的食物

鋅元素主要存在於海產品、動物內臟中,其中以牡蠣含鋅最為高.據化驗,動物性食品含鋅量普遍較多,每一百克動物性食品中大約含鋅3-5毫克,並且動物性蛋白質分解後所產生的氨基酸還能促進鋅的吸收.植物性食品中鋅較少.每一百克植物性食品中大約含鋅1毫克.各種植物性食物中含鋅量比較高的有豆類、花生、小米、蘿卜、大白菜等.

小兒神經管畸形並發癥

可發生無腦畸形,可伴有身體其他部位畸形,如腭裂,頸部脊柱裂,胸腔狹小,上下肢比例失調,脛骨和拇指缺如等,幾乎都伴有母體羊水過多,與脊柱裂同時存在的畸形較常見的有腦積水,畸形足,顱骨腔隙,腦膜膨出,腦膨出,唇裂,先天性心臟病等,容易發生營養性潰瘍,壞疽,肌肉攣縮,髖關節脫位,馬蹄足畸形,常有大小便失禁.