系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡百科

進行性多灶性白質腦病(progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(papovavirus).主要見於自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病.易見於霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴細胞白血病等網狀內皮系統疾病,偶見於其他內臟癌癥、結節病以及應用免疫抑制藥治療的患者.

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡病因

(一)發病原因

PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人,對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究,發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體,從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒.

華盛頓大學醫學院神經科Reploeg在Clinical Infectious Disease(2001,33∶191)發表瞭一篇有關BK病毒的臨床綜述,綜述指出,該病毒是進行性多灶性白質腦病(PML)的病因,BK病毒亦可引起腎,肺,眼和腦疾病.

(二)發病機制

原發感染在兒童時期,病毒潛伏在腎或末梢血單核細胞中,在一定條件下經血流感染中樞神經系統(CNS),也有報道在PML及非PML病人腦組織中以PCR法可檢出JCV-DNA說明存在CNS的潛伏感染,但是如何促使其發生PML,尚待研究.

病理表現為少突神經細胞受到乳多空病毒的選擇性破壞,引起脫髓鞘,腦白質內有多灶性損害,形成脫髓鞘融合區,大腦半球比小腦易於受累,特別是皮質下灰,白質交界處,屍解見腦白質有顆粒狀黃色軟化灶,彌漫而不對稱,融合的病灶可達數厘米,組織病理學所見在多灶性脫髓鞘區周圍有深染的少突膠質細胞,具毛玻璃樣外觀,其核腫脹,內含嗜酸性無定型的病毒包涵體,透射電鏡上病毒呈結晶狀排列,大小為33～39nm;見巨大畸形的星形細胞,具有多形性分葉狀核,常呈怪形,有大量泡沫狀巨噬細胞,以及組織壞死.

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡癥狀

系統性紅斑狼瘡的癥狀:

共濟失調偏盲偏癱輕癱視野縮小頭痛血管萎縮性白斑指端及指(趾)甲周紅斑

開始常無明顯癥狀,發病年齡多在50～70歲,通常發生在一些嚴重疾病如癌癥,白血病,淋巴瘤,其他慢性疾病,或較長時間接受免疫抑制劑治療的病人及艾滋病病人,PML在艾滋病病人的發生率在4%以上.

臨床表現為多灶性癥候,不對稱,有緩慢發展的記憶障礙,偏盲,偏癱,語言障礙等,早期癥狀也可為記憶及語言障礙,個性改變等,從病理證實者看,36%有記憶障礙,35%有視野縮小,33%有單側或半身輕癱,6%有癲癇樣發作,少數病人有思維不能集中,平衡不好,小腦共濟失調也偶見,80%病人在起病後6～12個月死亡,個別可見一度好轉,存活稍長,整個病程中很少有發熱及頭痛.

腦組織活檢為確診的惟一手段,組織病理的典型改變,少突膠質細胞中的包涵體,電鏡檢查可見到乳多空病毒顆粒,免疫組化可證實有乳多空病毒抗原,有報道在CSF中檢出JC序列可達75%,用SV40作交叉反應可檢出60%.

系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡檢查

系統性紅斑狼瘡檢查項目:

腦脊液常規檢驗(CSF)腦電圖檢查顱腦MRI檢查

1.CSF檢查結果正常.

2.本病主要依靠腦組織活檢,包括電鏡或免疫電鏡觀察病毒顆粒.

3.采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測CSF中病毒DNA有益確診.

腦電圖呈非特異性慢波或局灶性慢波,腦CT掃描可見大腦白質內多發低密度灶,腦MRI可顯示更多的異常信號區.

系統性紅斑狼瘡預防

1.積極治療原有基礎疾病如艾滋病,霍奇金病等,提高機體免疫力.

2.給予患者支持療法,延長存活期.

3.目前尚無疫苗用於預防.