視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤治療

1、治療

視網膜母細胞瘤作為一發生在兒童的遺傳性眼內惡性腫瘤,影響患兒生命、視力、面部外形及心理發育.診斷上涉及眼科、兒科、產科,治療上涉及眼科、腫瘤科(放療、化療)、兒科、麻醉科等.因此在對視網膜母細胞瘤的處理上,一定要強調多學科、多中心的合作.視網膜母細胞瘤的治療目標首先是挽救生命,其次是保留眼球及部分視力.治療原則應根據眼部及全身受腫瘤侵犯的情況而定.方法的選擇應根據腫瘤的大小和范圍,單側或雙側以及患者的全身情況而定.

常用的治療方法有手術治療(包括眼球摘除、眼眶內容摘除)、外部放射治療、局部治療(光凝治療、冷凍治療、加熱治療、淺層鞏膜貼敷放射治療)及化學治療等.近10年來國際上對視網膜母細胞瘤治療的概念逐漸發生瞭重大改變,主要表現在化學治療結合多次積極的局部治療(serialaggressivelocaltherapy,SALT)逐步上升為一線治療,而外部放射治療則降為二線治療,眼球摘除為三線治療.這一變化被認為是開創瞭視網膜母細胞瘤治療的新紀元.一般對於全身情況較好,病變局限的眼內期視網膜母細胞瘤(RE1～4級),無論單眼性或雙眼性,可選擇局部治療或化學治療結合局部治療;對於病變較大的眼內期視網膜母細胞瘤(RE4～5級),或腫瘤已擴散至眼外者,可選擇手術治療,必要時可聯合外部放射治療和化學療法.對遺傳型視網膜母細胞瘤應避免外部放射治療.

1.化學治療單純的化學治療本身並不能完全治愈視網膜母細胞瘤,但常常可使腫瘤體積顯著縮小(被稱為化學減容術,chemoreduction)、繼發性的視網膜脫離復貼、轉移減少,從而使局部治療得以實施.對於遺傳型視網膜母細胞瘤,化學治療還可預防新的腫瘤灶及第2惡性腫瘤(特別是顱內的三側性視網膜母細胞瘤)的出現.目前已常與局部治療合並應用,以治療眼內期視網膜母細胞瘤.常用的藥物有長春新堿、依托泊苷、卡鉑、環磷酰胺、環孢素A等.常用的方案是VEC方案,即長春新堿、依托泊苷、卡鉑聯合應用6個療程,每個療程2天,療程間隔3周.由於視網膜母細胞瘤極易出現耐藥性,有時可短期加用大劑量的環胞黴素A來加以逆轉.在每個療程開始前1～3天進行全身麻醉下的眼底檢查(examinationunderanesthesia,EUA),記錄病情變化,同時可行視網膜的冷凍治療以增加化學藥物在眼內的積聚.一般2～3療程後腫瘤即明顯縮小,這時在EUA的同時開始局部治療(如光凝治療、冷凍治療).6個療程完成後,每3～6周應進行1次EUA以記錄病情變化或局部治療效果.病情穩定後逐步延長EUA的間隔.這一治療方案可使約80%的RE1～3級,30%的RE4～5級的視網膜母細胞瘤患者免於外部放射治療和眼球摘除,但對於播散於玻璃體腔和視網膜下間隙的腫瘤細胞效果較差.

對於眼外期和全身轉移期的視網膜母細胞瘤,化學治療常和手術治療(包括眼球摘除、眼眶內容摘除)、外部放射治療聯合應用.對有脈絡膜、鞏膜、篩板轉移的病例,化學治療可防止腫瘤進一步向全身轉移.對於全身轉移期的視網膜母細胞瘤,可進行聯合自體幹細胞移植(autologousstemcellrescue,ASCR)的大劑量的化學治療:首先進行常規劑量的化學治療,以減少骨髓和血液中可能存在的腫瘤細胞;然後從骨髓或血液中收集造血幹細胞凍存;再進行大劑量的化學治療,最後將凍存的自體幹細胞回輸以恢復被抑制的造血系統.視網膜母細胞瘤的化學治療常產生全身性副作用,臨床應用時應有兒科和腫瘤科醫生配合進行.

2.局部治療局部治療在視網膜母細胞瘤的治療中顯得越來越重要.其效果與腫瘤的厚度密切相關.一般認為2mm為小腫瘤,隻需單純的局部治療;2～4mm為中等大腫瘤,可單純用局部治療,但聯合化學治療更安全;4mm為大腫瘤,局部治療必須聯合化學治療.常用的局部治療有以下4種方法:

(1)光凝治療:光凝治療系將強光源發出的光經光學系統聚焦在視網膜腫瘤區,借光熱(大約75℃)凝結作用截斷進入腫瘤的血管,或直接凝結腫瘤組織表面,以促使腫瘤細胞壞死萎縮.主要適用於未侵及視盤、黃斑中心凹、脈絡膜及玻璃體的局限性小腫瘤.常用的是532nm間接激光、1064nm連續波長Nd:YAG間接激光、810nm間接激光、810nm二極管經鞏膜直接激光.其方法是在腫瘤周圍光灼2圈,能量要達到使附近視網膜變白和供應腫瘤的血管閉鎖,但不能破壞Bruch膜,以免腫瘤細胞擴散至脈絡膜及日後產生脈絡膜新生血管.可同時光凝腫瘤表面,但應用大光斑以免腫瘤細胞擴散到玻璃體腔.較大的腫瘤可進行多次光凝,治療數周後腫瘤可消退成扁平瘢痕.

(2)冷凍治療:在化學治療開始前24h進行冷凍治療可以顯著提高玻璃體內化療藥物的濃度.冷凍治療適用於較小的腫瘤,特別是放射和光凝治療較困難的赤道部以前的周邊部腫瘤.冷凍的溫度宜在-110～-90℃,每個冷凍點每次持續冷凍1min,解凍1min,如此循環重復3次.腫瘤包括在冷凍形成的冰球內,解凍時銳利的冰晶可破壞腫瘤結構.有效的治療一般在2～3周後腫瘤消退,脈絡膜萎縮,形成扁平的有色素包圍的瘢痕組織.應註意冷凍治療易並發裂孔性視網膜脫離.

(3)加熱治療:通過激光將腫瘤局部溫度提高到45℃左右,可增加卡鉑(carboplatin)對視網膜母細胞瘤的殺傷作用.常用與手術顯微鏡或間接檢眼鏡相連的二極管紅外線激光,光斑直徑0.4～2.0mm,能量150～1500mW,持續10～20min.約80%的眼內期視網膜母細胞瘤可獲控制.

(4)淺層鞏膜貼敷放射療法:適用於直徑10mm腫瘤經其他局部治療失敗的病例.目前主要使用60CO、125I貼敷板,將其縫在與腫瘤相應的鞏膜面,放置7天,當釋放出3.0～4.0Gy後再手術取除.

3.外放射治療視網膜母細胞瘤(尤其是未分化型)對放射治療敏感,因此放射治療是該病的有效療法.但外部放射治療可顯著增加第2惡性腫瘤的發生率,並常引起患者顏面部畸形、幹眼癥、輻射性白內障、放射性視網膜病變等,目前僅用於有廣泛的玻璃體或視網膜下播散者(RE5期)、或其他治療失敗者.常用的是60CO治療機和電子加速器,通過眼前部或顳側部照射,總劑量為35～40Gy.

4.手術治療

(1)眼球摘除術:腫瘤充滿眼球,有向視神經、脈絡膜轉移的危險且無保留有用視力希望(RE4～5期),或合並新生血管性青光眼者以眼球摘除為首選治療.手術操作應十分輕柔,以防腫瘤細胞進入血循環,切除視神經應盡量長一些,不少於10mm.眼球摘除後可植入活動性義眼.

(2)眼眶內容摘除術:若腫瘤擴散到鞏膜或視神經,可行眼眶內容摘除術,術後應聯合放射治療和化學治療.

5、光動力療法.

6、免疫療法.

2、預後

1.生命預後近200年來,視網膜母細胞瘤的生命預後已有很大改善.1個世紀前病死率為100%,由於診斷和治療技術的改進,目前在歐美及其他工業國傢,本病病死率已下降到5%以下.生命預後與許多因素有關,如腫瘤的大小和部位,診斷和治療的遲早,治療措施是否合理等.預後亦與組織學改變有關,一般來說,分化程度好的較分化程度低的預後好;腫瘤限於視網膜者較侵犯脈絡膜、視神經或已有眼外擴散者好.死因分析,50%的患者死於腫瘤的眼外轉移,50%是由於發生瞭第2惡性腫瘤.

2.視力預後單眼患者未受累眼的視力預後是良好的.在患眼摘除或治療後,另眼應定期檢查,多數患兒成年後,健眼視力良好.雙眼患者視力預後取決於病變范圍及治療效果.若腫瘤小未侵及視盤或黃斑中心凹附近,治療後可期望得到較好的視力,若腫瘤侵及視盤附近或黃斑中心凹,即使成功地根治瞭腫瘤,視力預後亦不佳.

視網膜母細胞瘤飲食

一、視網膜母細胞瘤術後吃哪些食物對身體好:

患者術後應進食高蛋白、高脂肪、高維生素易消化食物,以增強免疫力,促進傷口愈合.多食蔬菜、水果及粗纖維食物,以保持大便通暢,防止術後便秘.

二、視網膜母細胞瘤術後最好不要吃哪些食物:

1、忌煙、酒、咖啡、可可等.

2、忌刺激性食物,如蔥、蒜、薑、辣椒、花椒、桂皮等.

3、忌發黴、燒焦食物.

視網膜母細胞瘤並發癥

會發生全身轉移:沿血液及淋巴向全身轉移,據統計受累器官中,腦及腦膜占第一位,顱肌次之,再次為淋巴結及長骨,腹部器官以肝最為多見,腫瘤發展的不同時期可產生多種不同的並發癥,包括玻璃體混濁,視網膜脫離,新生血管性青光眼等.