限制型心肌病

限制型心肌病

限制型心肌病百科

限制型心肌病是以心內膜及心內膜下心肌纖維化,引起舒張期難於舒展及充盈受限,心臟舒張功能嚴重受損,而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病.在3種類型原因不明的心肌病中,限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見.本病主要指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌病.近年來臨床和實驗研究表明,這兩種不同類型的疾病,可能是同一疾病不同階段的表現,在病情早期臨床表現兩者有所不同,但到疾病後期,臨床表現均為全身性阻塞性充血,心肌病理改變兩者基本一致,故列於一處討論.

限制型心肌病

限制型心肌病病因

一、發病原因病因

尚未清楚,可能與營養失調、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關.少數病例有傢族性,可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯.近年的研究認為嗜酸性粒細胞與此型心肌病關系密切.除浸潤性病變外,非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究,集中於嗜酸性細胞,在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關.早期為壞死期,心肌內多嗜酸細胞,一般在5周以內;達10個月時,心內膜增厚並有血栓形成,心肌內炎變減少,即血栓形成期;2年以後進入纖維化期,心內膜及心肌均可纖維化.在浸潤性病變所致的限制型心肌病中,有淀粉樣變性(間質中淀粉樣物質積累)、類肉瘤(心肌內肉瘤樣物質浸潤)、血色病(心肌內含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內糖原過度積累)等種類.在非浸潤性限制型心肌病中,有心肌心內膜纖維經與Löffler心內膜炎二種,前者見於熱帶,後者見於溫帶,實際相似.心臟外觀輕度或中度增大,心內膜顯著纖維化與增厚,以心室流入道與心尖為主要部位,房室瓣也可被波及,纖維化可深入心肌內.附壁血栓易形成.心室腔縮小.心肌心內膜也可有鈣化.

二、發病機制

限制型心肌病的發病機制至今仍不清楚,可能與多種因素有關,如病毒感染心內膜、營養不良、自身免疫等等.近年研究認為嗜酸性粒細胞與此類心肌病關系密切.嗜酸性粒細胞增多可能是部分心內膜心肌的原因,在心臟病變出現前常有嗜酸性粒細胞增多,這種嗜酸性粒細胞具有空泡和脫顆粒的形態學異常,嗜酸性粒細胞顆粒溶解,氧化代謝增高,並釋放出具有細胞毒性的蛋白,主要是陽離子蛋白,可損傷心肌細胞,並作用於肌漿膜和線粒體呼吸鏈中的酶成分,心內膜心肌損傷程度取決於嗜酸性粒細胞向心內膜心肌浸潤的嚴重程度和持續時間.此外,這種脫顆粒中釋放的陽離子蛋白還可影響凝血系統,易形成附壁血栓.也可損傷內皮細胞,抑制內皮細胞生長.嗜酸性粒細胞浸潤心肌引起心肌炎,炎癥的分佈主要局限於內層,可由心肌內微循環的重新排列來解釋.因此相繼進入壞死和血栓形成期,最終進入愈合和纖維化期.關於嗜酸性粒細胞向心肌內浸潤及引起嗜酸性粒細胞脫顆粒的原因尚不清楚,可能是某些特殊致病因子,如病毒、寄生蟲等感染,而這些因子與心肌組織具有相同的抗原簇,誘發自身免疫反應,引起限制型心肌病.

此外,部分病因未明患者,表現為心室舒張期松弛障礙和充盈受限,患者的心內膜增厚或纖維化也原因不明,也伴有嗜酸性粒細胞增多癥.其中多數患者具有心肌纖維化,此即原發性(或特發性)限制性心肌病.最近有報道,本病有時呈傢族性發病,可伴有骨骼肌疾病和房室傳導阻滯.

三、病理生理

心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙,還可伴有不等程度的收縮功能障礙.心室腔減少,使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低,回血有障礙,隨之心排血量也減小,造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化.房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全.

(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

限制型心肌病

限制型心肌病癥狀

一、癥狀

1.一般表現本病起病比較緩慢.多發生於熱帶和溫帶,熱帶稍多於溫帶.各年齡組均可患病,男性患病率高於女性,男女之比約為3∶1.早期僅有發熱、全身倦怠、頭暈、氣急,多見於嗜酸性粒細胞增生者.病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音,肺動脈瓣區第二音亢進等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等.心包積液也可存在.內臟栓塞不少見.

2.心室功能障礙表現右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主,臨床表現酷似縮窄性心包炎.左心室病變者,因舒張受限,尤其在並存二尖瓣關閉不全時,可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛.

3.體征包括血管及心臟方面的異常體征.心臟搏動常減弱,濁音界輕度增大,心音輕,心率快,可有舒張期奔馬律及心律失常.常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈.心界正常或輕度擴大,第一心音低鈍,P2正常或亢進,可聞及奔馬律和收縮期雜音.

二、診斷

X線檢查示心影擴大,可能見到心內膜心肌鈣化的陰影.心室造影見心室腔縮小.心電圖檢查示低電壓,心房或心室肥大,束支傳導阻滯,ST-T改變,心房顫動,也可在V1、V2導聯上有異常Q波.超聲心動圖可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱.在原發性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張早期充盈快,中、後期則極慢.心包膜一般不增厚.心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷後平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波.收縮時間間期測定不正常.

一般情況下,RCM的癥狀和體征均較明顯,誤診機會很少.診斷要點:①心室腔和收縮功能正常或接近正常;②舒張功能障礙,心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷,而中晚期升高,呈平臺狀;③特征性病理改變,如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等,可確診.

(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

限制型心肌病

限制型心肌病檢查

一、檢查

血常規檢查:血中嗜酸細胞增多.

1、心電圖P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見,可出現期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常,約50%的患者可發生心房顫動.

2、X線病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合並右心房擴大者心影可呈球形.左心室受累時常可見肺淤血.個別患者尚可見心內膜鈣化影.心室造影見心室腔縮小.

3、超聲心動圖確診RCM的重要方法,約82%的患者表現為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓,二尖瓣葉呈多層反射、後葉常無活動.心室舒張早期內徑可增大,經二尖瓣血流加速導致E峰高尖,但E峰減速時間縮短(shorteneddecelerationtime),常≤150ms,多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內徑無繼續擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms.

4、心導管檢查是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法.半數病例心室壓力曲線可出現與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷.示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷後平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波.收縮時間間期測定不正常.但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg.左室造影可見心室腔縮小,心尖部鈍角化,並有附壁血栓及二尖瓣關閉不全.左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常.

5、心內膜心肌活檢是確診RCM的重要手段.根據心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變.心內膜可附有血栓,血栓內偶有嗜酸性粒細胞;心內膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發生變性壞死並可伴間質性纖維化改變.

有人將心內膜心肌活檢與血流動力學檢查結果相結合,分析RCM的特點及類型,認為舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發性RCM的突出特點.亦有人對符合上述血流動力學標準並接受心內膜活檢的患者進行系統研究,結果提示:①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分數58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合並限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分數62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg.組織學及電鏡觀察發現,各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質纖維化.

6、CT和磁共振是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創傷性檢查手段.RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷.

7、放射性核素心室造影右心型RCM造影的特點為:①右心房明顯擴大伴核素滯留;②右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位於右心室的左後方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;③肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍.

二、鑒別

本病主要是要與下列疾病進行鑒別:

1、縮窄性心包炎在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變為主的限制型心肌病,二者臨床表現相似.以下要點有助於縮窄性心包炎的診斷:①有活動性心包炎的病史;②奇脈;③心電圖無房室傳導障礙;④CT或MRI顯示心包增厚;⑤胸部X線有心包鈣化;⑥超聲心動圖示房室間隔切跡,並可見心室運動協調性降低;⑦心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等,差值<5mmHg;⑧心內膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現.

2、肥厚型心肌病肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚,心室舒張期順應性降低,舒張壓升高,患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥.梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,常伴震顫.雜音的強弱與藥物和體位有關.超聲心動圖示病變主要累及室間隔.本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點,有助於鑒別.

3、缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚此兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變,且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現相似,但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據,冠狀動脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史;此外,兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出.

(溫馨提示:以上資料僅提供參考,具體情況請向醫生詳細咨詢.)

限制型心肌病預防

一、預防

1、預防僅限於避免並發癥.不宜勞累,防止感染.

2、如出現呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況,宜盡早到醫院就診.對確診為限制型心肌病的患者,宜避免勞累,預防呼吸道感染,戒絕煙酒,保持良好心境,定期到醫院復查,保護或改善心功能,提高生活質量.如出現嚴重呼吸困難,平臥時加重,大汗淋漓,可能為嚴重心功能不全,應讓病人取坐位或半坐臥位,向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往附近醫院.發病後不應到未受正規訓練的醫生處看病,以免延誤病情.

3、加強宣傳教育,提高患者對本病的認識水平.