皮肌炎

皮肌炎

皮肌炎百科

皮肌炎(dermatomyositis)是一種主要累及皮膚和肌肉的炎癥性結締組織病.各年齡組均可發病,但多累及40～60歲,男女患病率之比約為1:2.本病可分為六種亞型:①多發性肌炎;②特發性皮肌炎;③合並惡性腫瘤的皮肌炎;④與其他結締組織病重疊的皮肌炎;⑤兒童皮肌炎;⑥無肌病性皮肌炎.

皮肌炎

皮肌炎病因

尚不清楚,可能與以下因素有關

．遺傳  HLA-DR3、HLA-DR52等陽性者皮肌炎發病率較高

．感染  兒童皮肌炎患者血清中抗柯薩奇病毒抗體滴度較高,多發性肌炎患者常有鼠弓形蟲IgM型抗體,且抗弓形蟲治療有效.部分成人患者可能與EB病毒感染有關

．惡性腫瘤  皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的頻率遠遠高於正常人群,常見的腫瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌等.惡性腫瘤有效治療後,皮肌炎往往可緩解

．免疫異常  在皮膚和肌肉損害中,可見血管周圍有CD4+T淋巴細胞浸潤,血管壁有IgG或IgM沉積,部分患者有自身抗體如抗Jo-1抗體(組氨酰tRNA合成酶抗體)、PL-7抗體(蘇氨酰tRNA合成酶抗體)等,免疫抑制療法有效

皮肌炎

皮肌炎癥狀

多數為緩慢發病,少數急性起病

一)皮膚表現 特征性皮損有

雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑(Heliotrope征) 具有特征性,此外面部、頭皮、前胸V字區等曝光部位也可有紅斑

丘疹:即指指關節、掌指關節伸側的扁平紫紅色丘疹,表面附著糠狀鱗屑,約見於1／3患者

皮膚異色癥(poikeloderma) 在同一部位同時存在色素沉著、點狀色素脫失、點狀角化、毛細血管擴張等,自覺瘙癢,多見於面、頸和軀幹部

其他表現還可有甲皺襞發紅、毛細血管迂曲擴張,甲小皮角化、光敏感、血管炎性損害、脫發等.部分患者(特別是兒童患者)可在皮膚、皮下組織、關節附近發生軟組織鈣化

二)肌炎表現 表現為受累肌群的無力、疼痛和壓痛.主要累及四肢近端肌群、肩胛間肌群、頸部和咽喉部肌群,出現相應臨床表現如雙上肢上舉困難、握力下降、站立和行走困難、平臥時抬頭困難、吞咽困難、發音困難等;嚴重時可累及呼吸肌和心肌,出現呼吸困難、心率加快、心電圖改變甚至心力衰竭;急性期由於肌肉炎癥、變性而引起肌無力、腫脹,有自發痛和壓痛

三)其他表現 可有不規則發熱、消瘦、貧血、關節炎等.間質性肺炎是皮肌炎常見並發癥,關節腫脹類似於風濕性關節炎,腎臟損害少見,個別患者可有雷諾現象

四)伴發惡性腫瘤 皮肌炎患者惡性腫瘤發生率高,約為5%～30%,特別是40歲以上者發生率更高.各種惡性腫瘤均可發生,女性患者以乳腺癌、卵巢癌多見,其他還可見胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等,我國報告的皮肌炎並發的惡性腫瘤70%為鼻咽癌.部分患者惡性腫瘤有效控制後皮肌炎可獲緩解

皮肌炎

皮肌炎檢查

．血清肌酶 95%以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)、醛縮酶(ALD)等肌酶的升高,其中CK和ALD的特異性較高;肌酶升高可早於肌炎,LDH升高持續時間較長;有效治療後肌酶可逐漸下降

．肌電圖 取疼痛和壓疼明顯的肌肉進行檢查,主要表現為肌源性損害

．其他 血清肌紅蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先於CK出現,有助於肌炎的早期診斷;尿肌酸排出增加,常常超過0.2g／d;少數患者ANA、Jo-1抗體、PL-7抗體、丙氨酰tRNA合成酶(PL-12)抗體陽性;其他尚可有血沉加快、貧血、白細胞升高、C反應蛋白陽性等

診斷和鑒別診斷 本病主要根據以下特征診斷:①典型皮損;②四肢和頸部肌肉無力;③血清酶升高;④肌電圖呈肌源性損害;⑤肌肉活檢特征性病理改變.皮肌炎需與系統性紅斑狼瘡、系統性硬皮病等進行鑒別;多發性肌炎需與進行性肌營養不良、重癥肌無力、風濕性肌痛等進行鑒別

皮肌炎預防

1、盡量避免日光直接照射(主要時紫外線),外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等

2、不用化妝品、染發劑

3、避免接觸農藥及某些裝飾材料

4、育齡婦女在病情不十分穩定時應心意盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師提導下