原發性膀胱輸尿管

原發性膀胱輸尿管

原發性膀胱輸尿管百科

原發性膀胱輸尿管返流是由於輸尿管膀胱發育上的弱點所致.由於各種原因引起輸尿管膀胱連接處功能不正常,使膀胱尿液返流回輸尿管的現象稱為膀胱輸尿管返流.本病可分為先天性和後天性兩種,兒童多為先天性,發病率高於成年人.成年人多為尿道和膀胱病變引起,女性多於男性,膀胱輸尿管返流造成輸尿管和腎積水,繼發性感染和結石,損害腎功能.本病的治療效果較好,手術治愈率在95%以上.膀胱輸尿管返流可引起上尿路細菌感染,偶爾腎內壓力增加,損傷腎臟功能,引起反流原因主要是由於膀胱輸尿管連接處的先天性發育缺陷.反流也可發生在連接處解剖、功能正常但有膀胱出口梗阻,膀胱內壓增加及神經源性膀胱的患兒.下尿路的細菌極易通過反流到上尿路,引起腎實質感染,腎瘢痕形成和腎功能損傷.慢性的膀胱貯尿及排尿壓力增加(>40cmH2O)可導致腎內壓增加引起反流.膀胱輸尿管返流可產生腰腹部疼痛,持續或反復尿路感染,排尿困難或排尿時腰痛,尿頻,尿急,以及腎功能不全的癥狀.也可出現膿尿,血尿,蛋白尿以及菌尿,灌註性和排尿性膀胱尿道造影可明確反流,以及確定是否存在膀胱出口梗阻,其可通過手術解決.用同位素直接膀胱造影,也能確定有無反流,長期應用預防性抗菌治療,反流會在數月至數年後自然消失.預防性抗菌治療無效,腎瘢痕進行性發展的最好行輸尿管膀胱再植術.反流合並有膀胱貯尿,排尿高壓的,則需用藥物和/或行為治療以降低膀胱內壓.有時反流會隨之解決,否則必須再植手術,再植手術幾乎總能治愈反流並減少腎盂腎炎的發生,降低繼發於反流及感染的腎臟疾病的發生率及死亡率.

原發性膀胱輸尿管

原發性膀胱輸尿管病因

原發性

最常見,為先天性膀胱輸尿管瓣膜機制不全,包括先天性膀胱粘膜下輸尿管過短或水平位、輸尿管開口異常、膀胱三角肌組織變薄、無力,Waldeyer,s鞘先天異常等.53%的病例為膀胱逼尿肌功能異常所致反流.

病理生理

發病機制:RN的發病機制目前仍未闡明,VUR引起腎損害可能是多因素所致.

菌尿

尿液反流把細菌帶到腎內,腎組織損害認為是直接侵犯的後果.

尿動力學改變

由於輸尿管口呈魚口狀,反流量大,即使無感染,當腎盂內壓力增高達40mmHg時,可出現IRR而導致腎損害.參與尿是VUR最重要的結果之一,殘餘尿量可能在UTI復發的病因學方面起重要作用.

尿液輸入腎組織

尿液經腎盞,腎乳頭的Bellin管或穹隆角的破裂處漏入腎間質,尿液在腎間質可直接刺激或通過自身免疫反應(抗原可能為尿液中的細菌或Tamm-Horsfall蛋白)導致炎癥或纖維化.

腎內血管狹窄

由於尿液漏溢到腎小管外的間質及毛細血管和直小血管引起炎癥肌纖維化導致腎內血管閉塞及狹窄.進一步引起腎內缺血性病變及繼發性高血壓.另外當功能性尿路梗阻存在時,膀胱尿道壓增高,致腎小管壓增高及IRR,隨後出現腎小球濾過率降低,出球小動脈血流減少,導致腎缺點而產生間質性腎炎.

腎小球硬化

近年來,引人重視的是RN的局灶性節段性腎小球硬化問題.Lotran(1982)將其發病機制歸納為:免疫損害、大分子物質被攝取後系膜功能不全、腎內血管病變、腎小球高濾過作用.

遺傳因素

有人認為VUR的發病10%-20%與遺傳有關,易感傢族中40%的一級親屬存在反流.

病理:有反流的乳頭管、集合管明顯擴張,管壁周圍間質充血水腫,淋巴細胞及中性粒細胞浸潤,繼之腎向管萎縮,局灶性及腎小球周圍纖維化.腎盞、腎盂擴張、腎實質變薄,重度VUR伴反復UTI者瘢痕管理,一般腎上、下極突出(即極性分佈傾向).小動脈可有增厚狹窄.

原發性膀胱輸尿管

原發性膀胱輸尿管癥狀

Ⅰ度:返流僅達下段輸尿管;

Ⅱ度:返流致腎盂、腎盞,但無擴張;

Ⅲ度:反流並有輕度至中度腎盂擴張;

Ⅳ度:腎盂腎盞明顯擴張,輸尿管彎曲;

Ⅴ度:腎盂腎盞重度擴張,腎盞失去乳頭形態,輸尿管紆曲.

臨床上常因尿路感染時被發現:表現發熱,尿頻,尿急,出現腎盂,腎盞重度擴張者,腎功能破壞.腎性高血壓常為雙側嚴重返流病,發生率約占18%,個別也有單側腎盂腎尖瘢痕者出現.

因返流程度輕可無任何癥狀,當返流嚴重或有感染時可出現以下癥狀.

1.反復發作的尿路感染和腎盂腎炎癥狀:尿頻、尿急、尿痛和腰痛、發熱.

2.體查單側或雙側腎區壓痛,叩擊痛;如腎積水較多,則可觸及腹部腫塊.

3.如雙側膀胱輸尿管返流,腎功能已嚴重損害,則可出現尿毒癥的癥狀:貧血、浮腫、胃納差等.

原發性膀胱輸尿管

原發性膀胱輸尿管檢查

1、實驗室檢查

UTI時尿常規檢查有膿尿、尿細菌培養陽性.RN時尿檢可發現蛋白、紅細胞、白細胞和各種管型.腎功能檢查正常或異常.

2、超聲檢查

通過B超可估計膀胱輸尿管連接部機能,觀察輸尿管擴張,蠕動及膀胱基底部的連續性、觀察腎盂、腎臟形態及實質改變情況.有人在B超時插入導尿管,註入氣體(如CO2),若氣體進入輸尿管則VUR可診斷.晚近用彩色多普勒超聲觀測連接部功能及輸尿管開口位置.但B超對上極疤痕探測具有局限性,對VUR不能做分級.

3、X線檢查

(1)排尿性膀胱尿路造影(MCU):此為常用的確診VUR的基本方法及分級的“基金標準”國際反流委員會提出的五級分類法:Ⅰ級:尿反流隻限於輸尿管,Ⅱ級:尿反流至輸尿管、腎盂、但無擴張,腎盞穹隆正常,Ⅲ級:輸尿管輕、中度擴張和(或)扭曲,腎盂中度擴張、穹隆無(或)輕度變鈍,Ⅳ級:輸尿管中度擴張和扭曲,腎盂、腎盞中度擴張,穹隆角完全消失,大多數腎盞保持乳頭壓跡,Ⅴ級:輸尿管嚴重擴張和扭曲,腎盂、腎盞嚴重擴張,大多數腎盞不顯乳頭壓跡.

(2)靜脈腎盂造影(IVP):可進一步確診有無腎萎縮及腎瘢痕形成.近年認為大劑量靜脈腎盂造影加X線段層照片更能顯示瘢痕.

4、放射性核素檢查

(1)放射性核素膀胱顯像:分直接測定法和間接測定法,用於測定VUR.

(2)DMSA掃描技術:用於尿無菌的賓館,對診斷兒童RN是唯一的“金標準”,特別是5歲以上兒童.Coldraich根據DMSA掃描攝影征象將腎瘢痕分為四級:Ⅰ級:一處或兩處瘢痕,Ⅱ級:兩處以上的瘢痕,但瘢痕之間腎實質正常,Ⅲ級:整個腎臟彌漫性損害,類型阻梗性腎病表現,即全腎萎縮,腎輪廓有或無瘢痕,Ⅳ級:終末期、萎縮腎、幾乎無或根本無DMSA攝取(小於全腎功能的10%).

原發性膀胱輸尿管預防

1.輕度膀胱輸尿管返流有自然消退趨勢,兒童期的先天性膀胱輸尿管返流,如病情較輕或穩定者,宜觀察治療,因為隨著年齡增長,返流有自然消退的可能.

2.輕度(Ⅰ～Ⅱ級)患者可用內科治療

①小劑量抗生素長期治療,療程應在半年以上,直至尿培養陰性.②排尿訓練:多次排尿,縮短排尿間隔時間.中(Ⅲ級)、重度(Ⅳ～Ⅴ級)患者應行手術治療即膀胱輸尿管返流矯治術.

3.單側返流患者,如患側腎功嚴重受損,對側腎功良好時,可行患側腎切除術.

4.根據尿培養的細菌和藥敏試驗用藥,並且宜早和足量,務必控制感染.

5.盡可能用腎毒性低的藥物.

6.根據腎功能的指標調節劑量變化.