右位心

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右位心百科

右位心(dextrocardia)是心臟在胸腔的位置移至右側的總稱.心臟無其他先天性畸形的單純右位心不引起明顯的病理生理變化,也不引起癥狀,以後和常人一樣可能也患後天性心臟病.但右位心常和較嚴重的先天性心血管畸形同時存在.右位心一般可分為三種類型.(一)真正右位心:心臟在胸腔的右側,其心房、心室和大血管的位置宛如正常心臟的鏡中象,亦稱為鏡象右位心.常伴有內臟轉位,但亦可不伴有內臟轉位.(二)右旋心(dextroversionoftheheart):心臟位於右胸,但心尖雖指向右側而各心腔間的關系未形成鏡象倒轉,為心臟移位並旋轉所致,亦稱為假性右位心.常合並有糾正型大血管轉位、肺動脈瓣狹窄和心室或心房間隔缺損.(三)心臟右移:由於肺、胸膜或膈的病變而使心臟移位於右胸.此外,在內臟轉位的病人中,有時心臟仍在左胸,心尖仍指向左側,稱為左位心；此時各心腔間的關系可與正常者相同,也可形成右旋心的鏡中象.

右位心

右位心病因

右位心的病理解剖:

1.原發性

(1)心房、內臟反位:左右心房、胸腹部臟器位置全部對換,又稱鏡像右位心.主要是在胚胎發育期,原始心管轉向相反方向所致.這種右位心的解剖形態是左心房、左心室位於右側後面；右心房、右心室在左側前面.大多數心臟本身無其他畸形.

(2)心房、內臟正常位或異位:心房內臟正常位伴右位心稱孤立性右位心.部分右位心的兩側心房形態相似,內臟異位(如肝臟中位、胃腸異位等)多伴多脾或無脾.這類右位心幾乎均伴心臟其他畸形,特別是後者常合並多種心臟畸形,如大血管異位、完全性房室通道、肺動脈狹窄等.

2.繼發性

由於肺及胸廓先天或後天異常將心臟拉或推向右側,如肺發育不良、膈疝、肺氣腫、胸廓畸形、胸腔積液等.心尖仍指向左側,心臟結構正常.

右位心

右位心癥狀

單純鏡像右位心,不伴心臟畸形,有全部內臟反位者,房室腔與大動脈關系正常,一般無任何癥狀,僅在體格檢查時或胸透時發現.內臟位置正常或異位者多伴有其他先天性心臟畸形,並根據畸形的不同及其程度而在嬰幼兒期即出現相應的體征.

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右位心檢查

輔助檢驗:X線檢查:心臟位於胸腔之右側,心尖指向右側,如合並其他心臟畸形,則心臟各腔室形態異於正常.由於房室位置異常,較難根據X線平片判斷房室準確位置及大小.觀察X片時應註意胃泡及肝臟影,以此判斷有無內臟反位.

心電圖:在鏡像右位心中Ⅰ導聯各波形態均倒置,即P、QRS及T波均倒置,Ⅱ與Ⅲ導聯,aVR與aVL導聯波形互換,V3R、V5R導聯波形類似正常時的V3、V5導聯,代表左室波形,V2和V1導聯代表右室波形.右位心伴內臟正位時,P電軸仍在0-90度范圍,其中右旋心Q波仍出現在Ⅰ、V5,左心前導聯出現進行性QSR幅度降低,伴L-IGA時Q波出現在V4R~V6R.

超聲心動圖:可清楚顯示內臟與心臟位置關系,房室與大動脈的連接關系及合並心臟畸形.

右位心預防

右位心無臨床癥狀不需處理,如伴有其他先天性心臟畸形則根據不同疾患進行矯治.

右位心伴全部內臟反位而心臟無疾患者預後好,與正常小兒同樣生活生長.伴有其他先天性心臟病者則死亡率與伴畸形的嚴重程度緊密相關.