Felty綜合征

Felty綜合征

Felty綜合征百科

Felty綜合征又稱為關節炎-粒細胞減少-脾大綜合征,類風濕性關節炎-脾大綜合征、感染性關節炎.其病因不明,可能為自身免疫性疾病.1924年Flety首先報道成人慢性類風濕性關節炎合並粒細胞減少及脾腫大,此後屢見報道,遂將具備上述三大主征的疾患稱為Flety綜合征.

Felty綜合征

Felty綜合征病因

本病的發病機制可能與免疫復合物介導小靜脈的損傷引起繼發性肝損傷有關,雖有人認為本癥的白細胞減少是由於脾功能亢進所致,但脾切除後,有些病人的白細胞減少並不能被糾正.

Felty綜合征

Felty綜合征癥狀

本病為類風濕性關節炎的特殊類型,常於關節炎數月甚至數年後出現典型癥狀,可有:

1.全身不適,發熱,疲倦,厭食,消瘦.

2.皮膚暴露處出現棕色色素沉著,甚呈黑色.

3.皮膚或粘膜潰瘍,尤小腿潰瘍.

4.脾腫大,個別呈巨脾.

5.部分患者全身淋巴結腫大,紫瘢和反復感染.

Felty綜合征

Felty綜合征檢查

1.骨髓中紅細胞每系統中度增生,粒細胞成熟障礙.

2.血象:呈中度低色素性貧血,血小板輕度減少,中性粒細胞顯著減少,嚴重時可<1×109/L;淋巴細胞無明顯變化.

3.紅斑狼瘡細胞檢查陰性,Coombs試驗陰性,R-F乳膠凝集試驗常陽性.

Felty綜合征預防

本病為自身免疫性疾病,尚無特殊預防方法,應加強體育鍛煉,增加自身免疫力.