硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形百科

硬腦膜動靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation,DAVM)是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺,由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血,並回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈,本質上DAVM是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺,故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘺.但動靜脈瘺絕大部分屬於獲得性病變,采用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特征.

硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形病因

先天性因素(30%):

有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈回路擴張有關,Robinson認為顱內靜脈竇的滋養血管均從頸外動脈系統衍化而來,如有發育異常,易形成頸外動脈-海綿竇瘺；而在胚胎早期,橫竇與頸外動脈關系密切,故硬腦膜動靜脈畸形多發生在橫竇區,另外,也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關.

外傷,手術等外界因素(30%):

外傷,手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放,形成動靜脈瘺,多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關系密切,是由於靜脈竇栓塞後新生血管形成所致.

病理(30%):

本病的自然病程變化較大,難以預測,部分病變為偶然發現,可維持多年不變；部分病人有明確癥狀(如耳鳴或顱內雜音),但病變不進行性發展,甚至形成的血栓可自然緩解,特別是海綿竇內DAVM,常發生自行閉塞,但另有部分病灶進行性擴大,破裂,引起顱內致命出血或神經功能損害.

各種因素引起DAVM形成,由此引起一系列顱內血流動力學和病理生理改變.

硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形癥狀

由於硬腦膜動靜脈畸形位於腦外,除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇後伴入竇皮質靜脈逆流,硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者,很少表現有神經系統癥狀和體征,硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體征有:

1.顱內血管雜音這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現,67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音,雜音表現為與脈搏一致,呈轟鳴音,持續性,成為病人最不堪忍受的癥狀,顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關,若椎動脈未參與供血,壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失.

2.頭痛許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛,其可能的原因有:

(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重,致使硬腦膜缺血.

(2)顱內壓增高.

(3)顱內出血.

(4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激.

(5)持續性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好,亦可出現頭痛.

3.顱內壓增高硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有:

(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高,伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高.

(2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通,大量動脈血直接入竇,使靜脈竇壓力增高,由於靜脈竇壓力增高,使皮質靜脈回流障礙,腦淤血.

(3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈引起腦淤血.

(4)繼發性靜脈竇血栓形成.

(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應,或顱後窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環障礙,形成阻塞性腦積水.

4.顱內出血顱內出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現,有相當部分的病人以蛛網膜下腔出血為首發癥狀,主要為皮質引流靜脈破裂,這是由於硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管,動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈,當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時,即破裂出血,文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈,這才是出血的根源,不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內出血的發生率亦不同,顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發生蛛網膜下腔出血或腦內出血,這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式,即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈,再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇,引流靜脈為皮質靜脈的硬腦膜動靜脈畸形,發生顱內出血的機會分別為20%和42%,畸形位於主要靜脈竇附近的出血發生率為7.5%,位於遠離主要靜脈竇出血的發生率為51%.

5.其他少數可發生癲癇,耳鳴,輕偏癱,失語,一過性黑蒙等,海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球後疼痛,突眼,視力下降,復視,眼球運動神經障礙等.

硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形檢查

無特殊表現.

1.腦血管造影

是DAVM診斷和分型的最重要手段,可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現,有利於病變的分型和瞭解血管造影改變與臨床表現和預後間的關系,特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈回流的方向,對治療方案的設計具有決定作用.

血管造影的註意事項:

(1)應做六血管造影,即雙側頸內動脈,頸外動脈和椎動脈分別造影.

(2)病變在枕大孔區者,應加做主動脈弓造影.

(3)攝片應放在動脈早期即開始,並適當維持到靜脈期.

(4)應采用數字減影技術和超選擇插管技術以增加腦血管造影的診斷價值.

2.磁共振動脈造影/靜脈造影(MRA/MRV)

能無創顯示硬膜動靜脈的解剖結構,但分辨率較差,不能滿足臨床診斷要求,目前僅作為篩選和隨訪DAVM的手段之一.

3.CT掃描

CT掃描有助於發現病變和顱內出血,硬腦膜動靜脈畸形的CT表現可為以下幾種異常改變:

①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強；

②局部占位效應；

③大靜脈竇的擴張；

④腦室擴大,主要為腦脊液吸收不良或顱後窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致；

⑤腦白質密度明顯減低,主要為靜脈回流障礙所致腦實質靜脈性梗死,水腫等原因；

⑥顱骨內板出現血管壓跡擴大；

⑦有顱內出血者可見蛛網膜下腔或腦內高密度影,三維計算機體層掃描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT獲得增強顱內血管信息,重建血管類型,能清楚地顯示畸形血管的三維空間結構,對治療方案和手術入路的選擇有重要參考價值,越來越受到重視.

4.磁共振成像(MRI)

可作為DAVM篩選和鑒別診斷的手段,在MRI上多數呈無信號的迂曲成團的血管影,呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影,並能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈,可顯示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內的血栓,但目前此類檢查不能顯示DAVM中血流的動態變化,對治療方法的選擇和預後判斷幫助不大.

硬腦膜動靜脈畸形預防

早發現早治療是防治的關鍵.定期每年做一次全身體檢.如果已經發現有硬腦膜動靜脈畸形的存在,應該積極的治療,必要時進行手術切除.手術後保持良好的心態、積極的身體鍛煉、良好的作息時間以及飲食習慣,可以提升抵抗力,可以避免導致本病的復發.