幼年型類風濕病

幼年型類風濕病治療

1.非甾體類抗炎藥

首選阿司匹林,治療無效或不能耐受,換用其他非類固醇抗炎藥,療程長,癥狀控制後仍須維持至少半年.

(1)阿司匹林:劑量及用法見風濕熱治療節,但療程更長,持續服用維持量需在半年上甚至數年之久,一般用藥1～4周後可見效,服藥10天後未見好轉,就測血清水楊酸濃度,如未達到有效濃度20～25mg/dl,應增大劑量,但須警惕中毒反應.

(2)痛滅定(Tolmetin,Tolectin):其抗炎,鎮痛及解熱作用較強,副作用較阿司匹林輕,可長期使用,對少關節型效果便佳,開始用量15mg/kg·d,漸增至30mg/kg·d,分3～4次服,每日最大量1.8g.

(3)萘普生(Naproxen,Naproxyn):屬佈洛芬類,療效與阿司匹林相近,但不良反應較輕,口服吸收完全,一次給藥後2～4小時血漿濃度達高峰,半衰期12～14小時,95%由腎排泄,劑量10～15mg/kg·d,分2次,每日最大量1.0g.

(4)佈洛花(Ibuprofen,Brufen):且懸浮液100mg/5ml,每日劑量20～4mg/kg,開始量20mg/kg·d,第2周增至30mg/kg,分3次,服用3～6個月,效果與阿司匹林近似,但胃腸道反應較後者輕.

(5)消炎痛(Indocin,Indomethacin):開始劑量0.5mg/kg·d,漸增至2.5mg/kg·d,分3次,最大量100mg·d,對少關節型常有良效,除胃腸道,中樞神經系統及過敏反應外,尚可抑制造血系統,致白細胞減少,偶有再生障礙性貧血.

(5)雙氯芬酸鈉(雙氯滅痛,扶他林Diclofenac):為一種新型的強效消炎鎮痛藥,特點為藥效強,不良反應少,口服吸收迅速,服後1～2小時內血濃度達峰值,排泄快,長期應用無蓄積作用,劑量為0.5～3mg/kg·d,分三次口服.

2.作用緩慢抗風濕藥

本類藥物作用緩慢,常需數月至半年才能生效,且毒性較大,故僅適用於經非類固醇藥治療病情長期未能控制,或仍處於活動進行性,有關節侵蝕危險的多關節型患兒,有(1)金制劑:硫代蘋果酸鈉金,金諾芬(瑞得,Auranofin);(2)青黴胺(D-penicillamine).

3.皮質類固醇

僅適用於嚴重全身型並發心肺受累,或少關節型並發虹膜睫狀體炎的患者,一般采用強地松1～2mg/kg/d癥狀減輕後1～2周逐漸減至0.5mg/kg/d,3～4周後漸減至最小有效量,隔日頓服,並加用阿司匹林,激素與阿司匹林使用時,可使後者腎臟廓清率增加,致血濃度下降,應監測血藥濃度以調整阿司匹林用量,由於皮質激素可致骨質疏松,軟骨破壞及股骨頭無菌性壞死,並發感染,生長發育落後及腎上腺皮質功能低下等副作用,應避免長期使用,單純關節炎的病例不應使用激素,慢性關節炎經久不愈時,可於滑膜腔內註入醋酸可的松.

4.免疫抑制劑

全身癥狀嚴重及進展性關節炎患者,對阿司匹要及其他非固醇類抗炎藥物未見療效,可試用免疫抑制劑如硫唑嘌呤1～2.5mg/kg·d,但副作用較大,宜慎用,近年來應用氨甲喋呤每周5～10mg/m2,晚近報道經金制劑,青黴胺及皮質激素治療無效的29例患者,采用氨甲喋呤治療,每財劑量7.5mg/m21次服或分2次,每12小時1次,治療8～39月,18.5月,服藥半年全身型患兒83%退熱,關節癥狀半數改善,無明顯副作用,並認為適當代替慢性用抗風濕藥.

5.其他藥物

近年使用靜脈註射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎,取得一定效果,曾報道一組6例經阿司匹林,皮質激素,青黴胺和免疫抑制劑治療無效的患兒,使用丙種球蛋白400mg/kg靜脈滴註,隔日1次,共用3次,以後每月1次,療程6～9月,結果治療早期的3例明顯好轉,1例好轉,但於治療後期效果均不滿意,這一治療方法有待進一步研究,在藥雷公藤制劑用於治療活動期病例,認為用藥2月能緩解關節炎,達最佳療效,但可發生副作用如腹瀉,腹痛,口幹,痛癢等,減量後即消失,其他藥物,如保泰松,羥氯喹,硫氨磺胺吡啶等均經試用,療效不肯定,有的副作用較大,兒科較少應用.

外科及眼科治療對關節強直畸形可作關節牽引,關節成形術及其他矯形治療,必要時施行人工關節置換術.

虹膜睫狀體炎應及時由眼科醫生協助治療,一般采用散瞳,局部用地塞米松滴劑,必要時行結膜下註射可的松.

幼年型類風濕病飲食

牛奶、羊奶等奶類和花生、巧克力、小米、幹酪、奶糖中含有酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸,因其能產生致關節炎的介質前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗體及抗牛奶IgE抗體等,易致過敏而引起關節炎加重,復發或惡化.

肥肉、高動物脂肪和高膽固醇食物,會產生酮體酸類,花生四烯酸代謝產物和炎癥介質等,可抑制T淋巴細胞功能,從而引起關節疼痛、腫脹、加重骨質脫鈣疏松與關節破壞.

所以重視調理飲食,註意在保證飲食營養全面的同時,對不利康復的飲食加以限量或忌口.合理的飲食,可增強免疫與抗病能力,促進類風濕性關節炎患者康復.

幼年型類風濕病並發癥

本病常見的並發癥:關節強直,畸形或半脫位.

以關節病變為主,呈慢性非化膿性滑膜炎.早期關節骨膜充血,水腫、伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤,滑膜積液增多,滑膜增生形成絨毛狀突出於關節腔中,滑膜炎繼續進展,進入晚期,滑膜絨毛狀增生波及關節軟骨,並形成血管翳,軟骨可被吸收,軟骨下骨被侵蝕,隨之關節強直、畸形或半脫位.兒童類風濕性關節炎很少發生關節破壞.

胸膜、心包膜及腹膜可發生非特異性纖維素性漿膜炎.類風濕性皮疹組織學改變為上皮下小血管炎.