先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良百科

先天性腸旋轉不良(congenitalintestinalmalrotation)是由於胚胎發育中腸管旋轉發生障礙,即腸系膜上動脈為軸心的旋轉運動不完全或異常,使腸道位置發生變異和腸系膜的附著不全,從而並發腸梗阻或腸扭轉.

先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良病因

胚胎早期腸道為一直管,並有共同的腸系膜.胚胎第6～10周,因中腸發育甚速不能容納在發育較慢的腹腔內,而被迅速增大的肝臟推擠,大部分中腸經臍環突入卵黃囊內,形成一個生理性臍疝.至胚胎第10～11周,腹腔的發育加快,容積增大,中腸又回納到腹腔,並以腸系膜上動脈為軸心,按逆時針方向逐漸旋轉270°,使十二指腸空腸曲從右到左,由腸系膜上動脈後方轉至左側,形成十二指腸懸韌帶.使回腸結腸連接部從左向右在腸系膜上動脈的前方轉至右上腹.以後再逐漸降至右髂窩.正常旋轉完成後,橫結腸位於腸系膜上動脈的前方,升結腸和降結腸由結腸系膜附著於腹後壁,小腸系膜從左上腹斜向右下腹,並附著於腹後壁.

近年有人引用Snyder和Chaffin原著的圖解描述,將中腸分為十二指腸空腸袢和回腸結腸袢兩個部分.前者的旋轉是腸袢原位於腸系膜上動脈的右側上方,最初反時針旋轉90°到達右下方,再經90°轉至動脈的後方,最後90°轉至動脈的左側,形成十二指腸懸韌帶.後者的旋轉也同樣如此,腸袢原位於動脈的左下方,經3次90°逆時針旋轉共270°使橫結腸位於動脈的前方,將盲腸移至右上腹,再逐步降到右下腹部.伴隨著腸的旋轉,在最後一個階段,中腸的系膜與後腹壁融合,腸系膜的根部從屈氏韌帶起斜行向右下腹部盲腸為止,如此十二指腸、盲腸及升結腸均被固定,小腸系膜有一相當寬的基底部附於後腹膜,在這種正常的解剖情況下,中腸不易發扭轉.

先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良癥狀

腸旋轉不良是新生兒腸梗阻的較常見原因之一,在消化道畸形中本病僅略少於肥厚性幽門狹窄.此點,我國與歐美各國非常不同,在這些國傢肥厚性幽門狹窄要比腸旋轉不良多10餘倍.但是並非有腸旋轉不良病理的全部患者均在新生兒期出現癥狀,在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例,極少數也可成人時才發病.腸旋轉不良常導致如下臨床表現:①腸扭轉;②急性或慢性十二指腸梗阻;③腹內疝.發病年齡不定,以新生兒為多,約占80%病例,部分病例在兒童或成人期始出現癥狀,也有少數病例無臨床癥狀,系在X線檢查或其他手術時偶爾發現.

1、新生兒腸旋轉不良出生後24h內有正常胎糞排出,初起喂奶經過亦良好,一般在第3～5天突然出現大量膽汁性嘔吐.由於十二指腸受壓程度不同,可表現為部分或完全梗阻.部分梗阻時,間歇性嘔吐,嘔吐物含膽汁,腹部並不飽脹,無陽性體征.完全梗阻時,則嘔吐持續而頻繁,伴有脫水、消瘦及便秘,若並發腸扭轉,則癥狀更為嚴重,嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血,提示已發生腸絞窄.腸壞死或穿孔時可出現腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀.

新生兒腸旋轉不良約有20%的病例可伴發黃疸.原因尚不清楚,可能系擴張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門靜脈和腸系膜靜脈受壓,其血流量減少,肝動脈血流量代償性增加,使未經處理的間接膽紅素重回循環.同時由於門靜脈血流量減少後,肝細胞缺氧,酶系統的形成受到影響之故.

2、嬰兒及兒童腸旋轉不良由於病理畸形變異不同,故表現為各種程度不等的腸梗阻癥狀.多數表現為間歇性含膽汁的嘔吐,且常能自行緩解,如此反復發作.也有少數患兒出生後一直無癥狀,因突然發生腸扭轉而出現劇烈腹痛,頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀.此外,因部分性腸梗阻的反復發作,腸道發生缺血,從而影響腸道黏膜對營養物質的吸收和轉運.有報道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營養不良.因此,有人主張凡生長發育障礙並有胃腸道癥狀的小兒,必須作胃腸道X線檢查,以排除腸旋轉不良.

凡新生兒有高位腸梗阻的表現,而曾有過正常胎糞排出者均應考慮腸旋轉不良的診斷.新生兒腸旋轉不良與十二指腸閉鎖或狹窄,環狀胰腺三者臨床癥狀酷似,且有並存可能,鑒別時頗為困難,故隻要明確有十二指腸梗阻的存在,不宜過多檢查,應盡早手術探查.

嬰兒與兒童病例癥狀不典型,故常須依賴X線檢查確診.包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據,較大嬰兒和兒童在發生不完全性十二指腸梗阻時,可吞服少量稀鋇或碘油進行檢查.

先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良檢查

(1)腹部直立平片:新生兒可顯示胃及十二指腸擴大或呈雙氣泡征,小腸內含氣量減少.腸腔明顯擴張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能.

(2)鋇劑灌腸檢查:傳統鋇灌腸檢查顯示盲腸或結腸位置異常是本病X線特征.

①腸旋轉異常Ⅰ型及Ⅱ型:盲腸位於肝下、十二指腸前、胃下方或左季肋部.有時盲腸繞過右上腹又折回停留在左季肋部.

②腸不旋轉:全部或大部分結腸位左側腹腔內且互相重疊.盲腸位左下腹,回腸進入盲腸的方向自右向左行走,闌尾顯影時由盲腸右側下垂.

③腸反向旋轉:鋇劑通過橫結腸中部時顯示鋸齒形或拉鏈狀外壓性狹窄,狹窄兩端結腸可保持正常形態或肝曲及升結腸擴張.有時整個結腸特別冗長或右半結腸遊離.

④盲腸位置正常不排除腸旋轉不良:腸旋轉不良患者有可能顯示正常位置的盲腸.這是因為十二指腸空腸曲旋運動受挫,而回腸盲腸袢仍進行正常旋轉,盲腸處於正常位置.另有部分病例盲腸和升結腸遊離,鋇灌腸時鋇劑註入盲腸內的重力作用使盲腸進入右髂窩內.發生這種情況時不應草率診斷應作進一步檢查.

(3)上消化道造影檢查:小腸旋轉不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常,上消化道造影更具診斷價值,新生兒宜采用碘油造影.Torres(1993)認為上消化道造影診斷腸旋轉不良敏感率95%,確診率86%.新生兒上消化道造影還可發現十二指腸內並存畸形.檢查時應觀察造影劑或鋇劑經過十二指腸直至全部空腸方不致漏診.造影檢查可有下列表現.

①十二指腸異常:A.十二指腸第2部或第3部顯示外壓性狹窄,鋇劑通過緩慢或瀦留,胃及十二指腸第1部擴張;B.十二指腸第3部水平線及第4部消失.

②十二指腸空腸曲移位至脊柱前方或脊柱右側:十二指腸第3部直下移行於空腸起始部,故十二指腸空腸曲消失.空腸起始段呈螺旋狀扭曲(corkscrew)提示有小腸扭轉.

③全部小腸位居腹腔右側.

2、B超檢查腹部B超檢查,對腸系膜上動靜脈進行定位對本病具有重要診斷價值.胚胎期中腸以腸系膜上動脈(superiormesentericaarteria,SMA)為軸心進行正常旋轉運動.腸旋轉時動脈位置恒定不變,而腸系膜上靜脈(superiormesentericavena,SMV)隨中腸旋轉,在胰頭下緣水平面橫掃,顯示出正常B超聲像圖,可見SMA位於胰體後方、腹主動脈前側呈圓形聲像.而SMV呈卵圓形位於SMA右前方、下腔靜脈前側.當存在小腸旋轉不良時,B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方,而是移位至腹主動脈前側、SMA的正前方或左前方.

本法由Gaines(1987)首次報道,Ahmad(1993)對19例腸旋轉不良術前進行B超檢查,均顯示腸系膜上靜脈移位.18例SMV移位至SMA左前方,1例移位至動脈正前方.這19例均經手術證實,但術前常規X線檢查僅9例診斷為腸旋轉不良.Ahmad同時以20例消化道其他疾病為對照,全部顯示正常的SMV位置.

3、CT及MRI診斷CT和MRI對腸系膜上血管定位意義與B超相同.Nichols和Li(1983)對3例誤診為慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT檢查,發現在左側腎靜脈進入下腔靜脈水平進行橫掃時,清楚顯示SMV旋轉至SMA左前方,稱為腸系膜上靜脈旋轉征.這3例再行X線檢查也證實為腸旋轉不良.隨後Shatzkes等(1990)對其他成人病例作CT及MRI檢查得同樣結論.

先天性腸旋轉不良預防

1、懷孕早期,避免發燒感冒.懷孕早期有過高熱的婦女,孩子即便不出現明顯外觀畸形,但腦組織發育有可能受到不良影響,表現為智力低下,學習和反應能力較差,這種智力低下是不能恢復的.當然,高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關.

2、避免接近貓狗.很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源,而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑.