小兒賴特綜合征

小兒賴特綜合征

小兒賴特綜合征百科

賴特綜合征(Reiterssyndrome,RS)其臨床特點有三:即尿道炎、結膜炎、關節炎,所以也稱尿道、眼、關節綜合征.感染和遺傳因素與本病的發病有關.小兒賴特綜合征臨床較為少見.

小兒賴特綜合征

小兒賴特綜合征病因

(一)發病原因

本病的病因至今尚不明確,但感染和遺傳因素與本病的發病有很強的相關性,多數病例在腸道感染後發病,腸道感染多為革蘭陰性桿菌,包括福志賀菌,沙門菌,幽門螺桿菌及耶爾森菌,主要發生於福志賀菌痢疾之後,Paronen報道在15萬福志賀菌感染者中有344人發生本病,Noer在602例志賀菌痢疾患者中,發現6例瑞特綜合征,國內一報告,90%的瑞特綜合征患者發病前有痢疾或腹瀉史,大便培養獲陽性者均為福志賀痢疾桿菌,作者發現一例系在傷寒病後,也有人提出螺旋體,淋球菌,支原體,沙眼衣原體等感染性病因.

瑞特綜合征患者有傢族發病趨向,如有報道兄弟均患本病者,以及患者親屬中骶髂關節炎,強直性脊柱炎和銀屑病發病數增加,均提示該病有遺傳傾向,患者HLA-B27陽性率高達75%以上,更支持遺傳因素參與發病,本病多見於男性年長兒,男女之比為10∶1～20∶1.

(二)發病機制

本癥發病機制仍不甚清楚,患者血沉增快,C反應蛋白陽性,血清球蛋白增高,提示免疫因素可能起一定作用.

小兒賴特綜合征

小兒賴特綜合征癥狀

90%患者在前驅感染後3～30天(多數在2周內)發病,首發癥狀以尿道炎居多,其次為結膜炎和關節炎,80%的患者有中～高度發熱,每天1～2個高峰,多不受退熱藥影響,通常持續10～40天自行緩解,熱退後多伴有關節炎消退.

1.泌尿,生殖系表現該系統癥狀的發生率達90%以上,最常見為尿道炎,可有漿液性或漿液膿性分泌物,排尿時有燒灼感或劇痛,尿道口紅腫,可並發膀胱炎,也可見龜頭炎,發生率為23%～50%,表現為無痛性淺表糜爛,周圍為環狀紅斑,起病時可僅為小皰,破裂後形成淺表糜爛,包皮的冠狀緣及龜頭附近也被波及,有時龜頭炎可先於其他癥狀出現,或僅有龜頭炎而無尿道炎,女性患者尿道炎較少見.

2.關節癥狀關節癥狀在三聯征中最為突出,發生率達90%以上,有劇烈疼痛及燒灼感,進而腫脹,關節炎多在病程第2周出現,從單關節受累發展至多關節,好發於負重的下肢關節,如膝關節及踝關節,也見於手指,足趾,腕,髖,脊柱關節,應用鎮痛劑後數天內即可緩解,一般預後良好,據報道有5%殘留足關節的永久畸形,關節滲出液培養無菌生長.

3.肌肉骨骼病變除關節炎外,瑞特綜合征還表現有三種典型的肌肉骨骼病變:

(1)臘腸指(趾)(sausagedigittoes):整個手指或足趾的彌漫腫脹,稱臘腸指(趾)(sausagedigittoes).

(2)骨膜炎:尤其在跟腱或髕腱附著點的腫脹或觸痛,跟骨底面和足底筋膜炎,常引起“痛性足跟綜合征”.

(3)骶髂關節炎:下背痛,多系骶髂關節炎所致,常為非對稱性,經常並發韌帶骨贅.

4.眼部癥狀2/3的病例有眼部癥狀,眼結合膜炎是本病三聯征之一,一般先從下眼瞼開始,呈均勻平坦光滑略帶紫色,輕度者可無癥狀,中度結膜炎患者眼內有沙礫感並有稀薄漿液性分泌物,在瞼結膜及穹隆部呈均勻性炎癥,局部充血可擴展至球結合膜部,重癥病例有眼痛,畏光等癥狀及球結膜水腫,病變多為兩側性,80%患者的結膜炎在1～4周內自行緩解,此外,尚可見到角膜炎,鞏膜炎,虹膜炎,虹膜睫狀體炎,角膜潰瘍等,角膜炎的發生率為3%～8%,眼癥狀可在數天或數周內消失.

5.其他癥狀皮膚黏膜病變常見,皮疹初起為淡黃色水皰,繼而破潰後形成潰瘍,多發生於生殖器,掌蹠,上腭,咽部,皮疹常結痂和上皮角化,口腔病變也可見於舌,頰,唇和軟腭的黏膜,在懸雍垂及扁桃體周圍可見進行性融合性紅斑,舌面上見紅色乳頭或表淺糜爛,約10%患者可有心臟異常,如心肌炎或心包炎,心電圖呈各個部位的傳導阻滯,約1%患者有神經系統異常,常見者為多發性周圍神經炎,暫時性偏癱和腦膜腦炎,呼吸道病變占8%,可表現為肺部浸潤病灶及胸膜炎,尚見腹瀉,腮腺腫大等表現.

小兒賴特綜合征

小兒賴特綜合征檢查

1.血液檢查:外周血白細胞數正常或輕度增高,有輕度貧血,血沉增快,類風濕因子,抗核抗體呈陰性,2/3患者循環免疫復合物可為陽性.

2.滑膜液檢查:滑膜液渾濁,一些病例呈明顯膿性,白細胞計數常為(2～5)×109/L,偶可高達10×109/L,早期大部分為多核白細胞,炎癥消退時可以淋巴細胞為主.

3.免疫熒光檢查:滑膜組織免疫熒光檢查可見免疫球蛋白沉積,血管周圍和間質中見IgM及C3沉積,HLA-B27檢查陽性有重要參考價值.

4.尿液和尿道分泌物檢查:尿道分泌物含有大量白細胞,多為多核白細胞,常出現膿尿,也可見血尿.

X線檢查在早期及輕型病例往往正常,其後常見關節附近骨質疏松,關節腔變窄和侵蝕性改變,受累關節附近骨膜炎,骨膜骨質增生是特征性的X線表現.

小兒賴特綜合征預防

本病病因和發病機制尚不夠清楚,但感染尤其腸道感染後發病常見,因此廣泛開展衛生運動,飯前,便後洗手,消滅蚊蠅,不吃不潔變質食物,積極防治腸道感染性疾病,如福志賀菌,沙門菌,幽門螺桿菌及耶爾森菌等感染,應有積極意義.