小兒雅克什綜合征

小兒雅克什綜合征

小兒雅克什綜合征百科

雅克什綜合征(vonJakschssyndrome)即vonJaksch綜合征,致病因素為營養缺乏(主要是造血物質缺乏)、佝僂病及長期慢性或反復感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮膚化膿性感染等)等.其特點為嬰兒期發病,表現有嚴重貧血、肝脾腫大、周緣白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞,病情呈慢性經過.一般預後良好,經去除病因、改善營養、治療貧血後可痊愈.又稱嬰兒假性白血病貧血、嬰兒脾大性貧血、感染營養性貧血等.

小兒雅克什綜合征

小兒雅克什綜合征病因

(一)發病原因

本病征是嬰幼兒特殊型貧血,並非獨立性疾病,而是嬰幼兒時期機體對貧血,感染的一種特殊反應,一般以紅細胞壽命縮短,破壞加速,骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因.

(二)發病機制

患兒的原發感染多持續1個月以上,慢性感染時,網狀內皮系統增生,功能亢進,紅細胞過早地被破壞,它的壽命由120天縮短到80天左右,正常骨髓的代償能力很強,若紅細胞壽命輕度至中度縮短,極易代償,不致發生貧血,感染時,骨髓缺乏相應的代償能力,這是產生貧血的主要原因,紅細胞生成素測定證明,紅細胞生成素產生不足,不能適應感染時的需要,此外,尚有鐵的利用障礙,感染時血清鐵明顯降低,總鐵結合力也下降,這可能與運鐵蛋白的產生減少有關,肝,脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多,但由網狀內皮系統釋放入血漿的鐵減少,即所謂網狀內皮系統鐵阻滯,感染恢復後,鐵代謝失常可得到糾正.

小兒雅克什綜合征

小兒雅克什綜合征癥狀

臨床主要為營養性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現.反復感染、肝脾增大,可伴有維生素D缺乏病.

1.嬰幼兒發病,多發生在6個月至2歲的嬰幼兒.

2.有慢性或反復感染史.貧血較重且為營養不良性.

3.起病緩慢,面色逐漸蒼白或呈蠟黃色,瘦弱,精神萎靡,常有不規則發熱.

4.體檢可見肝脾明顯腫大,尤以脾大明顯,甚至可達骨盆,質地較硬.全身淋巴結可輕度腫大,有時可見皮膚出血點或水腫.周圍血象出現幼粒、幼紅細胞等臨床特點即可考慮診斷.

小兒雅克什綜合征

小兒雅克什綜合征檢查

1.血象:貧血的程度,取決於原發病.多表現為中度以上營養性混合性貧血.血紅蛋白多在60～90g/L(6～9g/dl),紅細胞相應減少,大小不等,易見異形、多染性及有核紅細胞,此為小細胞正色素性貧血,貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血,網織紅細胞輕度增高.白細胞增多,甚至可達30×109/l～40×109/l,分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞),但仍以較成熟者占多數.網織細胞正常或降低,血小板正常,白細胞多增高,此兩點區別於缺鐵性貧血.

2.骨髓象:骨髓增生尚可,增生活躍或明顯活躍.細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似.少數病例可增生低下,淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少.粒細胞、紅細胞比例正常,看不到紅系統代償增生現象,骨髓中含鐵血黃素增多.

3.胸片檢查:呼吸道感染時,胸片可見肺部炎性陰影.

4.長骨骨骺端X線攝片:可發現長骨骨骺端維生素D缺乏病的特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折.X線骨齡攝片發現骨齡落後.

5.B超等檢查.

小兒雅克什綜合征預防

1.做好各種預防接種工作.

2.加強營養,增強體質,促進健康.