硬腫癥

硬腫癥

硬腫癥百科

硬腫癥為一種不明原因的通常呈良性經過的少見病,也是一種全身性風濕病:其特征為突然出現全身性對稱性皮膚嚴重水腫硬結,皮損特點與系統性硬皮病水腫期出現的改變相似,本病通常在6～12個月內可自行緩解,但偶可持續數十年.Curzio(1775)首先報道本病,Pifford(1876)較詳細地論述瞭其臨床病理特征.Bushkle(1902)將其肯定為一種特殊的獨立疾病

硬腫癥

硬腫癥病因

在病人皮膚中發現酸性黏多糖含量明顯增高,並認為這是由於病變皮膚內透明質酸濃度升高所致,有相當數量的病人繼發於原有糖尿病感染之後,這說明感染後發生的免疫反應與本病的發病有關,也提示糖代謝障礙對本病發病起一定作用.

硬腫癥

硬腫癥癥狀

癥狀為低熱,全身疲倦,食欲減退和失眠等,也有以全身肌肉疼痛為早期表現者,繼以上前驅癥狀之後,可突然出現皮膚進行性彌漫性對稱性硬結,皮損常從頸後和頸的兩側開始,呈頑固性蠟樣水腫,向周圍擴展,可於數天內很快累及面部,頸前區,肩部,上臂,背和胸部,皮膚損害為非凹陷性硬結,喪失瞭正常的皮膚紋理和外觀,表面發亮呈蠟樣,偶爾在硬腫早期可伴有一過性紅斑性丘疹,雖然皮損通常位於軀幹上部,但有時也可擴展至腹壁,臀部和大腿,偶爾小腿也可受累,手足一般不受累,無皮膚萎縮或色素沉著,但常出現瘀斑樣皮損,胸,腹部皮膚受累有時引起呼吸困難,舌咽部受累可發生吞咽困難,構音障礙,由於關節周圍皮膚硬腫,故可造成一定程度的運動障礙,除皮膚硬腫外,尚可發生心包積液,胸腔積液和關節腔積液.

硬腫癥

硬腫癥檢查

(1)血常規

末梢血白細胞總數無明顯變化,合並感染時白細胞總數及中性粒細胞可有不同程度的增高或降低.

若中性粒細胞明顯增高或減少者,提示預後不良.

(2)DIC篩選試驗

對危重硬腫癥擬診DIC者應作以下6項檢查:

①血小板計數:常呈進行性下降,約2/3患兒血小板計數<100×109/L(100000/mm3).

②凝血酶原時間:重癥者凝血酶原時間延長,生後日齡在4d內者≥20s,日齡在第5d及以上者≥15s.

③白陶土部分凝血活酶時間>45s.

④血漿凝血酶時間:新生兒正常值19～44s(年長兒16.3s),比同日齡對照組>3s有診斷意義.

⑤纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有參考價值.

⑥3P試驗(血漿魚精蛋白副凝試驗):生後1d正常新生兒的65%纖溶活力增強,可有纖維蛋白降解產物(FDP),故3P試驗可以陽性,24h後仍陽性則不正常,但DIC晚期3P試驗可轉為陰性.

(3)血氣分析:由於缺氧和酸中毒,血pH值下降,PaO2降低,PaCO2增高.

(4)血糖:常降低,可有肌酐,非蛋白氮增高.

(5)超微量紅細胞電泳時間測定:由於血液粘稠度增加,紅細胞電泳時間延長.

(6)心電圖改變:部分病例可有心電圖改變,表現為Q-T延長,低血壓,T波低平或S-T段下降.

硬腫癥預防

1、去除誘發本病的誘因,註意衛生,加強身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染.

2、早診斷早治療,在疾病緩解是不要輕易放棄治療.

3、做好孕婦保健,盡量避免早產、產傷、窒息.寒冷季節做好新生兒保暖,調節產房內溫;度為20度左右,尤其註意早產兒及低體重兒的保暖工作.