血小板無力癥

血小板無力癥治療

(一)治療

本病是遺傳性疾病,基因治療正在研究中.

1.局部出血可用壓迫止血.

2.出血嚴重時可以輸註血小板懸液,但是,多次輸註可引起同種免疫反應,且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成,因此,最好輸註去除白細胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板.

3.炔諾酮(婦康片)和避孕丸可以有效地控制月經,近年來有報道用重組人因子VⅡa取得較好的止血效果.雜合型患者為供體為HLA相合的出血嚴重的純合型患者進行骨髓移植,癥狀可以明顯改善.

4.禁用抗血小板藥物對於長期慢性失血者應補充鐵劑,必要時補充葉酸.保持口腔衛生,對於減少牙齦出血非常重要.

5.輕度出血患者通常采用局部壓迫止血即可,如牙齦出血,局部使用吸收性明膠海綿及凝血酶即能控制.全身或局部使用抗纖溶藥物可作為牙齦出血和拔牙的輔助措施.對於拔牙、包皮環切、扁桃體摘除、分娩及其他需要外科處理的患者,應預防性輸註血小板直至創面完全愈合.鼻出血有時很難控制,甚至需要采取動脈結紮或動脈栓塞方能止血.對於月經過多的女性患者可服用避孕藥.對於多數嚴重出血的患者,輸註血小板可能是最有效的措施,但反復輸註有可能傳染病毒性疾病或產生同種免疫,後者導致血小板輸註無效.對於嚴重出血而血小板輸註無效的患者異基因骨髓移植可能有效,迄今已有2例異基因骨髓移植治療本病獲得成功的報道,但在考慮這種措施時應權衡利弊,因為骨髓移植本身風險很大.

(二)預後

本病尚無根治方法,也缺乏預防自發性出血的措施,主要是對癥治療.而本病預後較好.一組64例僅2例死於出血.另一組43例僅3例死於出血.日本全國性調查表明1976年患者為98人,病死率為6.8%；1991年患者為192人,病死率降至4.9%.

血小板無力癥飲食

人體需要量少、新生兒卻極易缺乏的維生素K,是促進血液正常凝固及骨骼生長的重要維生素.深綠色蔬菜及優酪乳是日常飲食中容易取得的維生素K補給品.

血小板無力癥並發癥

貯存池病患兒常有不同程度的眼和皮膚白化病,不同程度肺纖維化,感染性腸病以及出血性腹瀉,易患化膿性感染等.Wiskott-Aldrich綜合征年幼時可因顱內出血、感染而死亡,易受肺炎鏈球菌和嗜血流感桿菌感染;易受病毒及真菌感染.除出血及感染等並發癥外,可發生惡性腫瘤,如淋巴瘤和白血病等.另外,還可並發自身免疫性疾病,如關節炎、血管炎和自身免疫性溶血性貧血等.TAR綜合征患兒伴發兩側橈骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患兒伴發先天性心臟病,還可有小頭、小頜及其他畸形.有時出血嚴重,甚至發生顱內出血.