小兒巴特綜合征

小兒巴特綜合征治療

藥物治療:巴特綜合征的治療初期,主要是針對低血鉀及堿血癥給以對癥治療,但療效欠佳.繼而針對高腎素血癥,高醛固酮癥給以治療,僅部分有效.近些年來開展對高前列腺素分泌治療,並輔以低血鉀對癥治療取得瞭進展,但仍有報道不完全令人滿意的.

鉀補充再加用安體舒通,氨苯蝶啶,阿米洛利,一種ACEI類藥物或消炎痛可糾正大多數癥狀,但沒一個藥物能完全消除鉀的丟失.服消炎痛每日1～2mg/kg常使血漿鉀濃度保持在接近正常低限.

補鉀是必需的措施,但單獨補鉀,血鉀不能恢復至正常水平時,應加用抗醛固酮藥物,如螺內酯(安體舒通)或氨苯蝶啶,可改善療效,一般用量為60～l80mg/d,大量可引起男性乳房增大,因此,劑量不宜過大.Solomon及Modlinger等用普萘洛爾(心得安)治療本征,針對高腎素血癥,其療效也不滿意,但普萘洛爾(心得安)合用螺內酯(安體舒通)時可改善療效,且可恢復血鉀水平.Norby等用阿司匹林,每天每公斤體重給予100mg,治療10周後可取得滿意療效,但停藥4天後又回到治療前水平.說明阿司匹林可抑制PG合成,為有效藥物,副作用小比較安全,可惜作用不持久.以後采用前列腺素合成酶抑制劑吲哚美辛(消炎痛)等藥物治療,均可減少PG合成,降低腎素、血管緊張素及醛固酮的活性,使癥狀改善.吲哚美辛(消炎痛)可單用,也可合用螺內酯(安體舒通),但長期應用可有鈉水瀦留,引起水腫或心力衰竭,因此不宜長期大量應用,主張間斷應用.McGredie用二磷酸鹽治療巴特征的腎鈣化,取得一定療效.如有痛風癥可用吡唑嘧啶醇或秋水仙堿等治療,可緩解痛風性關節炎.脫水失鹽患者可補給氯化鈉液,低鎂者可補給鎂鹽治療等.腎功能減退較重者應給予透析治療.缺鈣者應補充鈣劑及活性維生素D劑治療等

預後

本病經過治療後可得到短期緩解,但其遠期療效不佳,主要是因為患者的慢性腎功能衰竭,可發展為尿毒癥而亡,或因體質差,可合並多種疾病而走向慢性過程,失去勞動力而致殘.患者得病後可生存10～20年以上.

小兒巴特綜合征飲食

新鮮蔬菜和水果中含有較多的鉀,可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大蔥、馬鈴薯、毛豆、青蒜等含鉀也豐富; 海藻類,含鉀元素相當豐富,如紫菜每百克含鉀1640毫克,是含鈉的175倍;海帶含鉀是含鈉的22倍;羊棲菜含鉀是鈉的3.1倍.因此,紫菜湯、紫菜蒸魚、紫菜肉丸、涼拌海帶絲、海帶燉肉等都是補鉀菜肴的上品.

綠豆、赤小豆、蠶豆、黑豆、扁豆以及黃魚、雞肉、牛奶、玉米面、蕎麥面、向日葵籽中也含有一定量的鉀.多飲茶也很有好處,因為茶葉中含鉀豐富.

小兒巴特綜合征並發癥

嚴重低血鉀時會危及生命.

當人體血漿中鉀離子濃度低於3.5

mEq/L時稱為低血鉀.常見原因為攝取減少、流失過多,如腹瀉、嘔吐等及鉀離子由細胞外液轉移至細胞內液.當人體發生低血鉀時,將影響人體的心臟血管、中樞神經、消化、泌尿及肌肉系統.

人體鉀全靠外界攝入,每日從食物中攝入鉀約50-100mmol,90%由小腸吸收.腎臟是排鉀和調節鉀平衡的主要器官,腎小球濾液中的鉀先在近曲腎小管內被完全吸收,以後遠曲腎小管細胞和集合管細胞再將過剩的鉀分泌出來,從尿排出,使鉀在體內維持平衡.但是,人體攝入鉀不足時,腎臟不能明顯地減少排鉀,使鉀不易保留於體內,故易引起缺鉀.血清鉀濃度3.5～5.5mmol/L,平均4.2mmol/L.通常以血清鉀<3.5mmol/L時稱低血鉀.但是,血清鉀降低,並不一定表示體內缺鉀,隻能表示細胞外液中鉀的濃度,而全身缺鉀時,血清鉀不一定降低.故臨床上應結合病史和臨床表現分析判斷.