霍亂
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Rotor綜合征
Rotor綜合征百科
Rotor綜合征(RS)是遺傳性結合膽紅素增高Ⅱ型,於1948年由Rotor首先報告,當初認為是DJS的亞型,但通過有機陰離子清除試驗和尿中糞卟啉異構體分析,證實RS是獨立的疾病,比DJS少見,亦屬常染色體隱性遺傳.Rotor綜合征是一種罕見的兒童或青少年期黃疸病(jaundice).RS的發病情況和臨床癥狀,與DJS很相似,預後良好,也一樣無需治療.但在實驗室檢查上,下述4方面與DJS顯然不同:①BSP瀦留試驗45min顯著升高,常達20%-40%,90-120min無再次上升曲線;②肝臟外觀不呈現黑褐色,肝細胞內無特異色素顆粒沉著;③24h尿中糞卟啉總排泄最明顯增加,但糞卟啉異構體的分佈如常人;④口服膽囊造影顯影良好.
Rotor綜合征
Rotor綜合征病因
由於肝細胞攝取遊離膽紅和排泄結合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結合膽紅素增高為主,吲哚箐綠(ICG)排泄試驗有減低.
膽囊造影多顯影良好,少數不顯影,肝活組織檢查正常,肝細胞內無色素顆粒.
所謂結合膽紅素,是正常紅血球代謝的結果.正常人血中紅血球的壽命大約為100-120天,人體的紅血球每天有1%衰老死亡,這些死亡的紅血球就被吞噬細胞清除及分解,形成膽綠素(biliverdin),然後迅速被還原為未結合膽紅素(unconjugated bilirubin),再轉為結合膽紅素.肝細胞把它運轉和排泄到毛細膽管,成為膽汁主要成分之一.
Rotor綜合征
Rotor綜合征癥狀
Rotor綜合征
Rotor綜合征檢查
Rotor綜合征預防