毛母質瘤

毛母質瘤

毛母質瘤百科

毛母質瘤(pilomatrixoma)又稱鈣化上皮瘤(calcifiedepithelioma)、毛束漏鬥-毛母質瘤(infundibulo-matrixtumor)、Malherbe鈣化性上皮瘤(Malherbescalcifyingepithelioma),為一種向毛發特別是毛皮質細胞分化的腫瘤.是源自向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞的一種良性腫瘤.

毛母質瘤

毛母質瘤病因

一、發病原因

病因不明,一些病人在損害發生前局部曾有外傷史,其與肌強直性營養不良可能還有一定關系.

二、發病機制

腫瘤位於真皮深部或皮下組織內,邊界清楚,常有結締組織包膜,與表皮無聯系.瘤細胞聚集成不規則的島狀,埋於富含成纖維細胞的間質中.瘤細胞島主要由兩種類型的表皮細胞組成,即嗜堿性細胞和影子細胞.早期病變,瘤細胞島內以嗜堿性細胞為多,至晚期則以影子細胞為主.偶爾在瘤體內可見黑素、小的皮脂腺和毛透明顆粒存在.在接近影子細胞的間質中,有時尚可見異物巨細胞反應.約3/4的腫瘤可見鈣質沉著,主要存在於影子細胞內,間質內也可存在.約15%的病例,腫瘤間質中可見骨化區域.

毛母質瘤

毛母質瘤癥狀

一、癥狀

Julian等復習過209例,患者最年幼者為18個月,最老的患者為86歲.發病高峰期女性為5～15歲,男性為5歲.皮損可見於患肌張力營養不良,額頂部禿發和Raynand現象的患者.多發性毛母質瘤有報告可發生於Rubin-stein和Gardner綜合征.本病不遺傳,但少數有傢族史.

1、好發部位多見於頭皮和面頸部,軀幹、肢體及其他部位也可發生.

2、臨床癥狀腫物位於皮內或皮下,通常單發,偶或多發.罕見情況下,腫瘤呈突出表面界限清楚的暗紅色結節,直徑一般在0.5～3cm大,最大可達7cm,偶爾更大,基底可推動.常見皮損表現為堅實的、深在結節,偶呈囊性.表面皮膚外觀正常,偶因位置較深而呈藍紅色,或呈紅色、淡藍色.

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征即可診斷.

1、臨床特征深部堅實結節,質硬,與皮膚粘連,可推動.

2、組織病理表現為嗜堿性細胞與影細胞構成的細胞團塊,影細胞內或間質內有鈣鹽沉著.

毛母質瘤

毛母質瘤檢查

組織病理檢查示,腫瘤邊界清,周圍往往有結締組織包膜,常位於真皮下部並擴展至皮下組織,為不規則形上皮細胞島,嵌於細胞較多的間質中,真皮內有不規則的上皮細胞島,由嗜堿性細胞或無核的嗜酸性細胞組成,常伴有鈣質沉著,通常瘤島由兩型細胞即嗜堿性粒細胞和影細胞構成,嗜堿性粒細胞有圓或長形,深嗜堿性胞核,胞質不多,致胞核彼此密集,其邊界常不清楚,因而胞核似嵌於合漿團塊內一樣,嗜堿性粒細胞排列在瘤島的一側或周邊,這些細胞在某些區域可驟變為影子細胞,後者細胞邊界清楚,中央為不著色區,恰如胞核消失的影子,新發生的腫瘤內有很多嗜堿性粒細胞區,當損害增長時,嗜堿性粒細胞減少,在長期存在的腫瘤中殘留少數或無嗜堿性粒細胞,大多數病例發生鈣化,在影細胞內呈粉塵狀嗜堿性物質,或呈紫紅色無定形團塊,後者亦可見於間質中,也可出現骨化,黑色素沉積和伴發巨細胞的異物反應.

毛母質瘤預防

1.養成良好的生活習慣,戒煙限酒.吸煙,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之後,世界上的癌癥將減少1/3;其次,不酗酒.煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質.

2.不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態.