什麼是淀粉樣變

淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均勻無結構的淀粉樣蛋白沉積於組織或者器官，導致所沉積的組織器官不同程度的機能障礙，可以累及全身多個器官，也可以體現於皮膚。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物，其化學反應類似淀粉，故取名淀粉樣病變。淀粉樣蛋白來源不太明確，考慮是抗原刺激下漿細胞的產物或成纖維細胞合成的，一般分為原發的和繼發的。前者主要沉積在間質組織，分為局限性和系統性，後者繼發於慢性炎癥，比如說結核、類風濕、骨髓炎。臨床表現，原發性皮膚淀粉樣變，主要是苔蘚樣的淀粉樣變，就是中年以上的男性皮疹，而且比較瘙癢，好發於小腿脛前，對側分佈，部分有丘疹樣的融合，一般得去皮膚科。原發性系統樣病變，多侵犯血管壁、結締組織、胃腸平滑肌，引起胃腸道出血、心腎的衰竭，皮膚損害，皮下黏膜的紫癜、出血。口腔可以引起巨舌病，同時這個病可以伴有多發骨髓瘤。繼發性的一般見於慢性的炎癥性病變，風濕、骨髓瘤、結核等等。診斷根據多器官受累的特點，無法與已知的病因解釋因想到這個病，確定這個病的依據就是活體組織的檢查，所以這個病多見皮膚的表現，第二個就是多系統的損害。