特發間質性肺炎纖維化是什麼

特發間質性肺炎纖維化，稱呼不是特別準確，準確稱呼應該是特發性肺間質纖維化。該疾病一般見於一些中老年男性，特別是吸煙人群。該疾病表現為沒有原因的出現以肺部纖維化，尤其是蜂窩網格擴張為主要表現，患者主要表現為咳嗽、咳痰，以及進行性活動後呼吸困難。嚴重者可以出現肺動脈高壓，從而出現右心衰竭、紫紺、呼吸衰竭等表現。
其患者往往治療起來非常困難，目前沒有什麼特效藥物，目前處於研究並且有一定減緩該疾病進展的藥物有尼達尼佈、吡非尼酮等。當然，有些患者在加重時還要口服激素和免疫制劑。所以，該疾病治療起來非常困難，而且效果都不是很確定。