骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥治療

骨纖維異常增殖癥治療方法

手術切除:本病尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能.鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無癥狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察.病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征.

根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊.保守的部分切除易於復發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%.手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果.手術中,對兒童及病變廣泛者,宜采用經口插管全麻.病變局限者亦可在局麻下切除.手術切口有多種,可以根據病變情況選擇應用.

①Caldwell-Luc法:適用於病變廣泛累及上頜骨、鼻腔、眶下壁、篩竇和蝶竇者.

②Weber-Fergusson法:適用於上頜骨、眶下壁、顴骨、硬腭及蝶篩竇廣泛受侵的病人.

③顱―面聯合進路:包括雙額瓣或單額瓣+Weber―Fergusson切口,適用於原發於顱前窩底或鼻竇、眶壁並互為侵犯的廣泛病變.

④Fish法:適用於病變原發於顳骨,外耳道、中耳、內耳、巖骨及顱中窩底受累者.

手術以平鑿、圓鑿或大刮匙分次切除為好.創面滲血較多,術中宜使用骨蠟止血和給予必要的輸血,尤其是兒童更應註意.本病手術切除預後良好,故術中對鄰接顱底及顱內的重要神經、血管部位病變,不要過份切除,以免發生意外.

骨纖維異常增殖癥飲食

骨纖維異常增殖癥患者飲食宜忌

宜吃新鮮的蔬菜和水果,如莧菜、油菜、大白菜、西蘭花、苦瓜、馬鈴薯、山楂、檸檬、鮮棗、柑橘、獼猴桃等.

忌辣椒、桂皮、蔥、蒜等刺激性食物.

骨纖維異常增殖癥並發癥

本病可廣泛侵入鼻竇,眼眶及顱前窩底,臨床呈惡性生長傾向,表現為鼻塞,嗅覺減退,面部不對稱,眼球突出,移位,復視,視力障礙和張口困難等,蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛.

由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征,病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥.