後尿道瓣膜

後尿道瓣膜

後尿道瓣膜百科

後尿道瓣膜,在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病,此病僅發生於男性患兒,瓣膜通常位於前列腺尿道的遠端,瓣膜為粘膜皺摺形成,外形像一層很薄的膜.排尿時,瓣膜可引起不同程度的梗阻,後尿道瓣膜是導致腎功能衰竭的重要原因.

後尿道瓣膜

後尿道瓣膜病因

膀胱功能障礙(20%):

約25%的後尿道瓣膜癥患兒中有不同程度的膀胱功能異常,大多表現為尿失禁,過去曾認為與括約肌障礙有關(由於瓣膜位於括約肌水平,膜部尿道及膀胱頸發育異常),尿流動力學檢查的出現使人們認識到後尿道瓣膜癥多合並原發性膀胱功能障礙,而且不會因後尿道梗阻解除後有所緩解,並會影響患兒的預後,從不同的有關後尿道瓣膜癥患兒的報道研究發現,該癥患兒往往並發有幾種膀胱逼尿肌功能的異常,包括原發性肌源性障礙,無抑制性膀胱,低順應性膀胱,膀胱功能障礙不僅表現為尿失禁,而且表現為膀胱和輸尿管內壓增高,導致腎功能損害,同時有尿失禁患兒的膀胱功能障礙比能正常控制排尿的患兒要更嚴重,治療應從膀胱功能障礙和排空能力方面為切入點,先膽堿能性藥物以減少無抑制性逼尿肌收縮,間歇導尿治療以提供滿意的膀胱排空,必要時行膀胱增大手術來改善膀胱容量和其順應性,定時排尿以維持膀胱內低壓,對降低上尿路腔內壓力和改善腎功能有利.

膀胱輸尿管反流(20%):

是後尿道瓣膜癥的常見並發癥之一,在該癥最初診斷時有1/3至1/2的患兒合並有膀胱輸尿管反流,其中大多數是繼發於膀胱內壓增高,輸尿管憩室和膀胱輸尿管連接部功能喪失,有一些病例膀胱輸尿管反流是原發的,是由於輸尿管胚芽發育異常所致,後尿道瓣膜合並雙側膀胱輸尿管反流者病死率大於57%,一側反流者為17%,無反流者為9%.

在經過治療的後尿道瓣膜癥患兒中,約1/3的病例在後尿道梗阻解除後膀胱輸尿管反流自行緩解;另外1/3的病例反流可繼續存在,但在藥物治療下反流不引起問題;其餘患兒在隨訪過程中如發現膀胱輸尿管反流加重,應盡早行輸尿管膀胱再植術.

腎積水(10%):

在尿道明顯梗阻,輸尿管不同程度明顯擴張的病例,經過內鏡下切除後尿道瓣膜或膀胱造瘺術,梗阻一旦解除,腎積水將逐漸減輕,如果腎積水未減輕,要想到是否存在輸尿管膀胱連接部梗阻,輸尿管動力性梗阻不能產生有效的蠕動,腎積水是否繼發於膀胱內壓增高或尿流量增高,這些因素將在不同的病例中產生不一樣的影響,有學者指出在後尿道瓣膜切除術後,輸尿管管徑減小,腎積水緩解將需幾年時間,並建議在腎功能穩定和尿路感染能夠控制時,輸尿管的進一步外科治療可暫緩考慮.

膀胱尿動力學檢查提示患兒有無低順應性膀胱合並膀胱內壓增高,則必須在行輸尿管成形術前予以糾正,上尿路的尿動力學檢查有利於輸尿管非梗阻性擴張和輸尿管膀胱連接部梗阻的鑒別,利尿性腎圖對合並腎功能障礙,稀釋性,高流量尿,輸尿管擴張等幫助不大,此時經皮穿刺行上尿路壓力及尿流量測定(Whitaker試驗)通常是非常必要的,對尿流量的測定也是很重要的,許多後尿道瓣膜癥患兒合並有明顯的低滲尿,像原發性尿崩癥患兒一樣有很高的尿流量也將引起持續的輸尿管擴張.

對腎臟功能的影響

由於輸尿管高壓的影響,幾乎一半的患兒有明顯的尿濃縮功能障礙,對後尿道瓣膜癥治療目的是最大限度地保留腎臟功能,在認識後尿道瓣膜癥的早期(30年前)約有25%的患兒1歲內死亡,25%於兒童期死亡,約50%生存到青年期合並不同程度的腎功能障礙,現在,新生兒因腎功能障礙和膿毒血癥而死亡的病例很少見,其中在新生兒期死亡患兒的病因多是合並肺發育不良而呼吸衰竭,然而在後尿道瓣膜癥患兒出生時可能合並有嚴重的腎功能障礙,即使在解除梗阻後,由於尿液瀦留或反流而導致感染,也可能發展為由於腎功能受損合並高血壓,腎功能的障礙可能是腎實質發育不良,腎積水,感染性腎萎縮或可能由於腎臟超濾而導致漸進性腎小球硬化的結果.

後尿道瓣膜癥多合並腎實質發育不良,其表現為腎實質微囊性變,特別是在腎皮質外周帶比較明顯,這可能是後腎胚基在腔內壓增高的情況下發育而成的結果,也有學者指出後尿道瓣膜癥合並腎發育不良的病因是原發性胚胎發育異常造成的,表現為輸尿管胚芽發育的位置異常,因此常見的VURD綜合征(瓣膜,一側膀胱輸尿管反流,腎發育不良)也是輸尿管胚芽發育異常表現之一,一些合並癥的發生也對腎臟的損害起到緩沖作用,如巨大的單側膀胱輸尿管反流,較大的膀胱憩室及尿性腹水,它們對降低腔內壓力起到積極作用.

由於後尿道瓣膜癥造成尿路梗阻,輸尿管壓力增高首先影響最遠端腎單位,一些患兒尿濃縮功能受損比腎小球濾過率受損程度要嚴重,導致尿流量增高,出現嚴重的脫水和電解質平衡失調,同時,尿流量增高導致輸尿管和膀胱功能障礙已如前述.

後尿道瓣膜

後尿道瓣膜癥狀

有後尿道瓣膜的小孩子可出現不現程度的排尿梗阻癥狀.常有尿線無力、排尿中斷、淋漓不盡、尿路感染和膿毒血癥.嚴重的梗阻可以引起腎積水,可在腹部觸及包塊,並在下腹部觸及膨脹的膀胱.少數病人可在兩側肋腹部觸及積水的腎臟.多數患兒出生後發育遲緩,除慢性疾病體征體外檢可無其他發現.

後尿道瓣膜

後尿道瓣膜檢查

(1)實驗室檢查:一般都有氮質血癥和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿.血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標.

(2)X線檢查:排泄性膀胱尿路造影是診斷後尿道瓣膜最好的方法.有大量殘餘尿的患者在撮片前應進行導尿,並將從導尿管引出的尿液常規送培養.長期嚴重的梗阻,膀胱造影可以發現膀胱輸尿管返流和膀胱小梁形成,在排泄性膀胱尿道造影片上常能顯示後尿道延長和擴張,膀胱頸抬高;排泄性尿路造影可顯示輸尿管和腎積水.

(3)超聲波檢查:嚴重氮質血癥的患兒,超聲波檢查可以發現腎輸尿管積水及膀胱擴大.在妊娠28周的胎兒如發現有腎輸尿管積水及膀胱擴大,為典型的後尿道瓣膜征象.

(4)器械檢查:在全身麻醉下行尿道鏡檢和膀胱鏡檢,可見膀胱小梁小房形成,少數還可見憩室,以及膀胱頸,三角區肥厚,並在前列腺尿道遠端可直接看到瓣膜而明確診斷.若在恥骨上擠壓膀胱可進一步顯示瓣膜與梗阻的關系.

後尿道瓣膜預防

為瞭保護腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發現,產前胎兒應行超聲波檢查,新生兒仔細進行體格檢查,觀察排尿情況以及化驗尿液,出現氮質血癥及長時間尿路感染的患兒,即使已解除梗阻,預後也是很差的.