尤因肉瘤

尤因肉瘤治療

(一)治療

由於尤因肉瘤惡性度高,病程短,轉移快,采用單純的手術、放療、單藥化療效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%.隨著細胞增殖動力學理論的深入研究和新抗癌藥物的不斷湧現以及對各種抗癌藥物作用機制的認識的深入,也為制定安全有效的治療方案提供瞭理論基礎,使對尤因肉瘤的化療有瞭顯著的進步,特別是近年來采用綜合療法,使局限性尤因肉瘤治療後5年生存率提高到75%以上.

1.放療尤因肉瘤對放療極為敏感,經小劑量照射後,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛明顯減輕或消失.但單獨應用的遠期療效很差.Larsson等報道64例,其中絕大部分單用放療,個別合並手術治療,5年生存率也隻有17%.放療的劑量一般為40～60Gy/4～5周.現提倡放療總劑量為55Gy.

2.化療尤因肉瘤(骨未分化網狀細胞肉瘤)是骨的高度惡性腫瘤,來源於骨髓內的神經上皮.與骨肉瘤一樣,尤因肉瘤易發生早期轉移,不進行化療的長期生存率為5%～10%.

尤因肉瘤仍采用新輔助化療的方案,亦按照化療、手術、再化療的步驟,但由於腫瘤對放療敏感,手術前後的放療常與化療同步.化療單藥的有效率均在30%左右.通過多藥聯合並綜合放療及手術,尤因肉瘤的生存率可達到70%以上.

傳統的化療方案為VAC及VACA方案.由於環磷酰胺(CTX)及放線菌素D(dactinomycin)均有骨髓抑制作用,長春新堿(VCR)主要是神經毒性,有被IFO取代CTX的趨勢.經過臨床觀察,ADM在尤因肉瘤的治療中有明顯作用,可以明顯的提高5年生存率.在給藥方式上,大劑量間歇化療的效果明顯好於小劑量連續化療.腫瘤的體積大小也與預後有關.近年的研究表明,IFO及Vp-16對尤因肉瘤有效率可達60%以上.以下列舉傳統的VAC及VACA方案,以及SSG的化療方案.

對於組織學反應不好及復發轉移的病例,馬法蘭(malphalan)有較好的臨床效果.提高方案中藥物的劑量結合全身放療,采用骨髓、幹細胞解救等方法有望提高5年生存率.轉移因子、幹擾素、白介素-2等生物治療的效果不肯定.

(1)VAC方案:

VCR:1.4mg/m2,靜脈沖入,每周1次,共12次.

ACD:0.015mg/(m2·d),靜滴,連續5天,每12周重復1次.

CTX:300mg/(m2·d),口服5～10天,每6周重復1次.

(2)VACA方案(尤因肉瘤研究協作組,IESS):

VCR:靜脈沖入,每周1次,第1～6周和第8～13周.

ACD:0.015mg/(m2·d),靜滴,連續5天,每12周重復1次.

CTX:500mg/m2,靜沖,每周1次.

ADM:30mg/m2,靜沖,第1～3天,每3周重復1次.

(3)SSGⅨ方案:化療周期為35周.在可以達到廣泛切除的條件下,采用ADM、IFO、VCR及CDP四藥聯合.手術前3療程,手術後3周進行術後化療,分8療程,每3周為一療程.加上手術及恢復的3周,共35周.

VAI:第1、3、5、6、8、9、11療程.

VCR:1.5mg/m2,靜脈註射,第1天.

ADM:30mg/m2,靜脈滴註,第1、2天.

IFO:1mg/m2,靜脈滴註,第1～5天.

PAI:第2、4、7、10療程.

CDP:90mg/m2,靜脈滴註,第1天.

ADM:30mg/m2,靜脈滴註,第1天.

IFO:1mg/m2,靜脈滴註,第1～5天.

3.外科治療單純采用外科手術治療的患者日趨減少.手術治療的目的是徹底切除病灶,減少患者體內瘤細胞的數目,以省去較長時間的放療,目前單純手術治療隻適用於全身情況嚴重,無法放療或化療,或放療、化療失敗者以及雖有遠處轉移,為解決局部劇痛或治療病理性骨折而施行姑息手術治療.

4.綜合治療綜合治療系指放療加化療加手術或不加手術的綜合治療方法.其方法選擇:

(1)放療+化療:主要適用於不能施行手術的患者,包括晚期患者,采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯合化療.根據患者具體情況,放療和化療可同時開始或先後應用.Johson等報道用CTX與放療聯合,使67%的尤因肉瘤的患者無瘤生存期達44～52個月.

(2)手術切除+中等量放療+化療:隻要是能夠將腫瘤切除,則應切除加中等量的放療加多藥聯合化療.目前也有人主張先進行聯合化療,待腫瘤明顯縮小,再施行大塊切除,遠端再植或用骨移植以及人工骨、關節修復缺損.術後原腫瘤所在骨放療35Gy,再加聯合化療.

(3)術前化療:尤因肉瘤術前化療是為瞭提高治療效果,主要用足葉乙昔(Vp-16)和異環磷酰胺(IFO).

(4)對已播散的尤因肉瘤的治療:隻要全身情況允許,在給予支持療法的同時,對骨原發病灶及轉移灶給予放療加聯合化療.Johnson等報道此類病人的治療效果,其2年生存率仍達44%.Brudach(1993)等對愈後差的患者給12Gy的全身放療加大劑量的MFL和大劑量的Vp-16化療後,並用造血幹細胞解救,6年生存率為45%.

尤因肉瘤飲食

適當的營養供給,在如今的生活條件下,不宜過多強調高糖、高蛋白、高維生素及低脂肪飲食.但營養的搭配要平衡,葷素搭配,多吃蔬菜、水果、肉類、蛋奶類等,其攝入量依人的胖瘦來決定,嚴禁煙酒.

尤因肉瘤並發癥

發生在脊椎者常並發截癱及大小便失禁,合並病理性骨折者少見.