風濕性舞蹈病

風濕性舞蹈病

風濕性舞蹈病百科

風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多見於5～15歲女童,表現為不自主、無規律的急速舞蹈動作,肌張力降低和精神障礙.青春期後發病率迅速下降,偶有成年婦女發病,主要為孕婦.腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病.

風濕性舞蹈病

風濕性舞蹈病病因

風濕病(35%):

本病與風濕病密切相關,常為急性風濕病的一種表現,孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的復發,也可見於猩紅熱,白喉等其它感染性疾病之後,本病病變主要在大腦皮層,紋狀體,小腦,黑質等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經細胞彌散性變性.

風濕性舞蹈病

風濕性舞蹈病癥狀

本病多發生在5～15歲的兒童或少年,女性居多,通常呈亞急性起病,早期常有不安寧,易激動,註意力不集中等表現,隨著不自主運動的日趨明顯而引起註意.

一、神經系統損害癥狀

(一)底節癥狀:表現為突發,急促,不規則,無目的的舞蹈樣不自主動作,常起自一側肢體,然後波及對側,有肢癥狀多較下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉旋臂,踢腿屈膝等動作,面肌的不自主動作可見擠眉弄眼,張口吐舌等,猶如作鬼臉,軀幹部肌肉可出現突膚挺胸,脊背歪扭等動作,倘影響吞咽,構音及呼吸肌時可致吞咽,構音障礙及呼吸不規則,以上不自主動作在情緒激動時加劇,安靜時減輕,睡眠時消失,嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥.

(二)大腦皮層癥狀:情緒不穩,易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等.

(三)小腦癥狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調.

二、全身癥狀

多數患者在病前或有的在病程中有發熱,咽痛,扁桃腺炎,關節疼痛等見風濕癥狀,心臟受累時可有心率增快,心臟擴大和雜音.

風濕性舞蹈病

風濕性舞蹈病檢查

1.實驗室檢查

(1)血清學檢查白細胞計數增多,血沉加快,C-反應蛋白效價升高,抗鏈球菌溶血素"O"滴度增加.由於本病多發生在鏈球菌感染後2～3個月,甚至6～8個月,故不少患兒發生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性.免疫功能檢查,IgG、IgM、IgA可增高.

(2)咽拭子培養可檢出A組溶血性鏈球菌.

2.其他檢查

(1)心電圖可有風濕性心臟病改變.

(2)腦電圖非特異性彌漫性慢波及輕度電壓改變,少數病人有癲癇波樣發作.

(3)影像學檢查多數患兒的頭顱CT顯示尾狀核區低密度灶及水腫,MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大,T2加權像信號增強,隨臨床好轉而消退.PET顯示紋狀體高代謝改變.

風濕性舞蹈病預防

小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現,大約1/4患者在病前已發生風濕熱如關節痛,頻繁喉痛,皮膚紅斑,風濕性心臟病,約1/2在病中或日後出現多種風濕熱現象,因此防治風濕熱是關鍵,本病由於起病緩慢,早期癥狀不明顯,在兒童可表現為註意力分散,不安寧,學習成績退步,肢體動作笨拙等而被傢長及教師誤診為有神經質或頑皮,故應引起註意,本病預後良好,但可復發,死亡常因並發癥.