小兒法洛四聯癥

小兒法洛四聯癥

小兒法洛四聯癥百科

法洛四聯癥(tetralogyofFallot,TOF)是嬰兒期後最常見的青紫型先天性心臟病,約占所有先天性心臟病的10％.1888年法國醫生EtienneFallot詳細描述瞭該病的病理改變及臨床表現,故而得名.

小兒法洛四聯癥

小兒法洛四聯癥病因

先天因素(35%):

心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2～8周,先天性心血管畸形也主要發生於此階段,先天性心臟病的發生有多方面的原因,大致分為內在的和外部的兩類,其中以後者多見,內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征,13-三體綜合征,14-三體綜合征,15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合並先天性心血管畸形.

感染因素(45%):

此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多,外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹,腮腺炎,流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線.

其他因素(10%):

使用某些藥物,患代謝性疾病或慢性病,缺氧,母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險.

小兒法洛四聯癥

小兒法洛四聯癥癥狀

1.青紫 為其主要表現,其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關.多見於毛細血管豐富的淺表部位,如唇、指(趾)甲床、球結合膜等.因血氧含量下降,活動耐力差,稍一活動如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等,即可出現氣急及青紫加重.

2.蹲踞癥狀 患兒多有蹲踞癥狀,每於行走、遊戲時,常主動下蹲片刻.蹲踞時下肢屈曲,使靜脈回心血量減少,減輕瞭心臟負荷,同時下肢動脈受壓,體循環阻力增加,使右向左分流量減少,從而缺氧癥狀暫時得以緩解.不會行走的小嬰兒,常喜歡大人抱起,雙下肢屈曲狀.

3.杵狀指(趾) 患兒長期處於缺氧環境中,可使指、趾端毛細血管擴張增生,局部軟組織和骨組織也增生肥大,表現為指(趾)端膨大如鼓槌狀.

4.陣發性缺氧發作 多見於嬰兒,發生的誘因為吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等.表現為陣發性呼吸困難,嚴重者可引起突然昏厥、抽搐,甚至死亡.其原因是由於在肺動脈漏鬥部狹窄的基礎上,突然發生該處肌部痙攣,引起一時性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致.年長兒常訴頭痛、頭昏.

體格檢查時,患兒生長發育一般均較遲緩,智能發育亦可能稍落後於正常兒.心前區略隆起,胸骨左緣第2、3、4助間可聞及Ⅱ一Ⅲ級粗糙噴射性收縮期雜音,此為肺動脈狹窄所致,一般無收縮期震顫.肺動脈第2音減弱.部分患兒可聽到亢進的第2心音,乃由右跨之主動脈傳來.狹窄極嚴重者、或在陣發性呼吸困難發作時,可聽不到雜音.有時可聽到側支循環的連續性雜音.紫紺持續6個月以上,出現柱狀指(趾).

小兒法洛四聯癥

小兒法洛四聯癥檢查

1．血液檢查  周圍血紅細胞計數和血紅蛋白濃度明顯增高,紅細胞可達