手足徐動性腦癱

手足徐動性腦癱

手足徐動性腦癱百科

手足徐動型腦癱是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調,表現為難以用意志控制的不自主運動.當進行有意識、有目的運動時,不自主、不協調就無效運動增加.多發生在手、指和嘴等部位,偶爾可在足趾見到,屬於非自主性運動.

手足徐動性腦癱

手足徐動性腦癱病因

出生前的原因要考慮:

①胚胎期腦發育異常,如小腦畸形、先天性腦積水或無大腦等先天性畸形；

②母親妊娠期間受外傷或患重癥感染、妊娠毒血癥、糖尿病以及放射性照射皆可影響胎兒腦發育而致永久性腦損害；

③母親妊娠早期患風疹、帶狀皰疹、巨細胞包涵體病、弓形體病等均可使胎兒中樞神經系統遭受損害而發病；

④早產兒；

⑤過期產兒,胎盤變性壞死,與早產兒同樣可引起低氧血癥致胎兒腦缺氧；

⑥遺傳基因缺陷,傢屬或直系傢屬中有先天性遺傳疾病；

⑦其他情況,如父母親吸咽、酗酒、貧血、長期服藥等.

出生時的原因也要考慮:

①胎兒腦缺氧,分娩時間長以及產前使用麻醉劑、鎮靜劑皆可抑制胎兒呼吸,造成氣體交換障礙、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤,皆可致胎兒腦缺氧.此類患兒約30%有新生兒窒息的病史；

②腦出血,產傷、急產、難產、出血性疾病皆可致顱內出血.此類患兒約15%在新生兒期即有驚厥發作；③核黃疸,因新生兒高膽紅素血癥所致核黃疽,是引起手足徐動型腦癱的原因.

出生後原因主要有:

腦膜炎、腦炎或周身重癥感染所致的腦病,頭部外傷所致的顱內出血,一氧化碳中毒等疾患.其次為重度營養不良、重度脫水並發腦靜脈血栓形成等.此類病因多明確,亦可診為某病的後遺癥.

手足徐動性腦癱

手足徐動性腦癱癥狀

一、運動發育落後、主動運動減少

小兒腦癱癥狀中,運動發育落後表現在粗大運動及(或)精細運動兩方面.判斷運動發育是否落後的指標很多,每個動作在不同年(月)齡中表現又不一樣,但一些主要指標在臨床應用時應熟練掌握.

正常小兒3個月時能抬頭,4～5個月時能主動伸手觸物,兩手能在胸前相握,安靜時能在眼前玩弄雙手.6～7個月時會獨自坐在較硬的床面不跌倒,8～10個月時會爬,爬時雙上肢或下肢交替向移動.1歲時能獨自站立,l歲～l歲半時能行走.腦癱小兒在上述年齡階段一般都不能達到正常小兒水平.

腦癱小兒在新生兒時期常表現為動作減少,吸吮能力及覓食反應均差.正常3個月小兒仰臥位時常有踢腿、蹬踏樣動作,而且為交替的蹬踢.腦癱小兒踢蹬動作明顯減少,而且很少出現交替動作,正常4～5個月的小兒上肢活動很靈活,腦癱小兒上肢活動也減少.正常小兒在1歲以內尚未形成右利或左利,而痙攣型腦癱偏癱型則表現為經常隻利用一隻手持物或觸物,另一側手的活動減少,而且手常呈握拳狀.

二、肌張力異常

肌張力是安靜狀態下肌肉的緊張度,通過被動地屈曲、伸直、旋前、旋後肢體,瞭解其肌張力.小嬰兒可握住其前臂搖晃手,根據手的活動范圍瞭解上肢肌張力.測下肢肌張力還可握住小腿搖擺其足,根據足活動的范圍判斷其張力,張力低時搖晃手足時手足甩動的范圍大,張力高時活動范圍小.

檢查肌張力時還可以通過“牽拉試驗”來瞭解,此項檢查容易掌握,握住小兒雙手,將其從仰臥位拉成坐位,觀察頭後垂的情況可瞭解頸背部肌肉張力.

腦癱科專傢需要提醒的是,檢查肌張力時要註意,一些年齡較大病程較長的患兒,由於關節攣縮,以致關節活動受限,不要誤認是肌張力增高.

三、姿勢異常

腦癱患兒異常姿勢多種多樣,與肌張力異常及原始反射延遲消失有關.手足徐動型及共濟失調型表現與痙攣型不同,在第一年內,常安靜躺著,幾乎沒有自主運動,仰臥位時其姿勢與痙攣型相反,表現為下肢屈曲,髖外展,踝背屈.抱起呈直立位時,能控制頭在正中位.

四、反射異常

痙攣型腦癱小兒深反射(膝反射、二頭肌反射、跟腱反射等)活躍或亢進,有時還可引出踝陣攣及Babinski征.腦癱小兒神經反射常表現為原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現.

明顯癥狀:

腦癱的癥狀有運動障礙、姿勢障礙、語言障礙、視聽覺障礙、生長發育障礙、牙齒發育障礙、口面功能障礙、情緒和行為障礙、癲癇等.

(1)、運動障礙:腦癱兒童的運動能力低於同年齡的正常孩子,運動自我控制能力差,障礙程度輕的隻是手、腳動作稍顯得不靈活或笨拙,嚴重的則雙手不會抓東西,雙腳不會行走,出現尖足(腳後跟不著地)剪刀佈(雙腿走路有交叉),有的甚至不會翻身,不會坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽.

(2)、姿勢障礙:腦癱兒童身體的各種姿勢異常,姿勢的穩定性差,在運動時或靜止時姿勢別扭,左右兩側不對稱,有些嚴重的病例頭常不能像正常的孩子那樣處於豎直正中位置,而是習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃.

(3)、智力障礙:在所有的腦癱兒童中,智力正常的孩子約有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占有一席之地/4.

(4)、語言障礙:大多數的腦癱兒童可能伴有不同程度的語言障礙,有的表現為語言表達困難或構語困難,有的表現為發音不清或口吃,有的還表現為失語癥,即能理解別人的語言,但自己無法講話,這種情況尤其以手中徐動型的腦癱占比例為大.

(5)、視、聽覺障礙:不少腦癱兒童伴有近視或斜視,其中以內斜視為多見,聽力減退以徐動型腦癱較為多見.腦癱兒童往往對聲音的節奏辨別存在困難.

(6)、生長發育障礙:一部分輕型腦癱兒童生長發育可以基本或接近正常,但大多數的腦癱兒童都比同年齡的正常孩子個子長得矮小,生長發育顯得落後.

(7)、牙齒發育障礙:腦癱兒童牙齒多數發育不良,牙齒質地疏松、易蛀,各種牙病的發生率較正常孩子為高.

(8)、口、面功能障礙:一部分腦癱兒童臉部肌肉和舌部肌肉均出現明顯痙攣或不協調收縮.從而導致孩子咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水.

(9)、情緒和行為障礙:不少腦癱兒童特別是手足徐動型和孩子性格比較固執、任性,情緒波動變化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群.異常行為表現為:

1)強迫行為:自己強制自己作某一動作.

2)自傷行為:自己打自己或用頭不停地撞墻.

3)侵襲行為:毆打他人,但較少見.

(10)、癲癇:約有39%---50%的腦癱兒童由於大腦內的固定病灶而誘發癲癇,智力重度低下的孩子癲癇的發生率尤其突出.

手足徐動性腦癱

手足徐動性腦癱檢查

1、智力測試；

2、腦電圖檢查；

3、腦幹聽覺誘發電位測定；

4、影像學等檢查確診.

手足徐動性腦癱預防

1.防止感染性疾病發生

新生兒脫離母體來到人間,器官內臟的發育均還不完善,免疫功能低下,極易發生感染性疾病；又由於皮膚嬌嫩,皮下血管豐富,血腦屏障的通透性高,皮膚、粘膜稍有破損,細菌、病毒就會進入血液循環生長繁殖,從而釀成敗血癥和病毒血癥,進而成為腦炎、腦膜炎,使腦受到損害,導致腦癱發生.為此,積極預防新生兒期的感染性疾病,對於降低腦癱的發生率有著重要的意義.

(1)註意保護新生嬰兒的皮膚

完整的皮膚和粘膜是人體阻止病菌入侵體內的第一道防線,一旦皮膚、粘膜破損,病菌就會乘機而入,使人致病.要經常給新生兒洗澡、揩身,保持皮膚清潔、幹燥；給新生兒穿的衣服要求柔軟、吸水性強；不要佩戴金屬物或在衣服上插縫針,以免損傷皮膚.當發現新生兒皮膚有破損、糜爛或化膿時,應當及時治療.

(2)保持新生兒臍部的幹燥、清潔

新生兒的臍部是病菌進入體內的重要門戶,故應經常保持幹燥、清潔,切不可小視.如發現臍部有粘液或膿性分泌物,臍周皮膚紅、腫,表明臍部已有瞭感染,應當積極治療.

2.密切觀察黃疸的消長

新生兒黃疸有生理性和病理性之分,生理性黃疸多在出生後3天開始出現,持續約7～10天完全消退(未成熟兒可延至2～3周才消退),黃疸不很深.黃疸出現過早、於出生後2天內即出現,並逐漸加深,持續時間又長,均可能為病理性黃疸,應及時治療.

3.註意觀察前囟

前囟是反映顱內病變的一面鏡子,需經常觀察.正常的前囟出生時約為2.5cm×2.5cm大小,微凹陷或呈平坦狀,有搏動,若前囟上抬、緊張,則見於發熱或顱內有病變.前囟約在1歲到1歲半時完全閉合,若閉合過早(3個月內閉合),則可能為大腦發育不良,過遲閉合,除見於佝僂病外,還是腦積水的一個重要表現.

4.實行母乳喂養

母乳不但營養豐富,而且還含有許多免疫物質和抗感染因子,這是其它代乳品所不具備的.事實證明,用純母乳喂養4～6個月的孩子,其呼吸道感染、腹瀉、中耳炎等感染性疾病發病率明顯比人工喂養兒少.

5.註意預防高熱驚厥的發生

高熱驚厥好發於6個月齡到3周歲的嬰幼兒,多在高熱驟起的24小時內出現,患病率約為3～5%.當體溫降至39℃以下時,驚厥往往停止,神志轉清.驚厥持續時間短則數秒鐘,長的可達數分鐘乃至數十分鐘.一般認為高熱驚厥發作持續在30分鐘以上或復發6次以上的患兒,多數可出現癲癇和智力減退.高熱驚厥可由多種疾病引起,幾占5歲以下兒童驚厥發生的一半,復發率約為35%.驚厥發作時,小兒有不同程度的缺氧狀態,導致腦功能紊亂,因而對小兒的神經系統造成危害,特別是驚厥持續時間在半小時以上或反復發作者,腦細胞受損更嚴重.