溶血尿毒癥綜合征

溶血尿毒癥綜合征治療

(一)治療

對於HUS目前尚無特效治療,但加強護理積極防治感染,補充營養,及時有效處理急性腎功能衰竭,積極針對血栓性微血管病的治療,已使本病預後大為改觀.

1.一般治療加強臨床護理,積極防治感染,註意補充營養,對癥支持治療.應充分重視水電解質代謝紊亂的處理.患者由於腹瀉、嘔吐、腹水,應註意補液治療,如有少尿,補液量應限於不顯性失水量加尿量.由於HUS患者存在高分解狀態,所以應重視加強營養支持,避免負氮平衡,宜註意補充碳水化合物和必需氨基酸制劑.HUS時高血壓常見,應積極控制.高血壓除高血容量因素外,還可能有高腎素因素存在.除常規降壓治療外,對頑固性嚴重高血壓可使用硝普鈉、β受體阻滯藥和血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)有較好效果,但使用ACEI時部分患者可發生高鉀血癥,此時可改用血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥.驚厥可靜脈使用安定或苯妥英鈉,除非癲癇或大腦梗死反復發作,一般不主張長期使用抗驚厥藥物.

2.針對急性腎功能衰竭的治療少尿、高鉀血癥、容量負荷過重或嚴重的酸中毒HUS患者行透析治療.目前大多數觀點認為HUS透析指征放寬,因為新的血液凈化方式如血漿置換、連續性腎臟替代治療(CRRT)、持續性動靜脈血液濾過(CAVH)和持續性動動脈血液濾過(CAAH)或血液透析,還可清除炎癥介質,如TNF、IL-1等.凡少尿、無尿超過2天,血尿素氮及肌酐迅速升高、嚴重代謝性酸中毒、血鉀>6mmol/L、水鈉瀦留保守治療無效者均應盡早開始透析治療,透析治療首選腹膜透析,其能避免全身肝素化使出血加重,對血流動力學、心血管系統影響小,特別適宜於小兒及嬰幼兒.

3.針對血栓性微血管病治療

(1)輸新鮮冰凍血漿及輸血:輸註新鮮冰凍血漿可補充血漿中缺乏的抑制血小板聚集因子,及對PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子,使病情改善,初始劑量為30～40ml/(kg·d),以後改為15～20ml/(kg·d),直至血小板數升高達正常,溶血現象停止.嚴重貧血者,輸新鮮血有助於糾正貧血,改善癥狀.應避免輸血小板,因為輸血小板更加促進廣泛的微血栓形成,可使病情惡化.

(2)血漿置換:上述治療無效者可考慮做血漿置換療法,以去除血漿中合成PGI2的抑制物、炎癥介質、細胞因子等.其適應證是:

①成人患者.

②非典型的兒童患者.

③典型的兒童患者中有神經系統癥狀、有嚴重的器官損害、進入無尿期者.

每次置換血漿2000～4000ml,或50ml/kg,開始時每天置換1次,3次或4次後改為隔天1次或每周2次.如配合輸註新鮮冰凍血漿,1次/d,連用2～10次,病情緩解率可達87%.

(3)抗凝及抗血小板凝集藥物的應用:有報道用肝素及雙嘧達莫、阿司匹林等治療,可使血漿中纖維蛋白降解產物降至正常,血小板計數恢復正常,腎病變減輕,對反復發病者仍有一定療效.目前多數人認為就診時患者已過早期高凝狀態,肝素還拮抗PGI2的合成,用後有出血危險,多不主張應用肝素治療.

(4)依前列醇(PGI2)輸註:用於HUS早期,未出現少尿或無尿時,病程晚期因血管病變嚴重難以獲效.

(5)糖皮質激素:有人認為疾病早期應用,對控制溶血及增加血小板或許有益,因其有促凝作用,應在肝素化基礎上應用.

(6)大劑量維生素E:維生素E可清除氧自由基,抑制脂質過氧化反應,可對抗活性氧化代謝產物的損傷,抑制血小板的聚集,用量較大,為1000mg/(m2·d).

4.腎切除與腎移植上述諸多治療方法失敗後,尤其是已進入慢性腎衰者,可考慮腎切除與腎移植.但須強調,腎移植後有可能HUS會復發.

(二)預後

30年前HUS病死率高達50%以上,近年來已下降至5%～10%,病死率下降的因素早期發現輕癥病例,早期診斷和正確有效的綜合治療,特別是與開展瞭血液凈化技術和腹膜透析治療有關.但目前HUS仍為急性腎功能衰竭中預後最差者,隨訪5年,80%HUS患者發展為慢性腎功能衰竭.預後不良的因素有:傢族性發病且反復發作者、顯性遺傳的病例、年齡<2歲、無尿>72h、有高血壓、中樞神經系統受累、腎損害嚴重、貧血嚴重需多次輸血、腹膜透析不及時且伴有感染者,組織學上有廣泛腎皮質壞死和(或)小動脈病變者,都易發展為終末期腎衰.

溶血尿毒癥綜合征飲食

1、飲食富含維生素:食物要易於消化和含有充足的維生素,特別是維生素 B、C、D.要避免粗糙食物對消化道的機械性損傷而導致消化道出血.氮質血癥期胃口尚好的患者,熱量不應少於每公斤體重35卡,但到尿毒癥期隻能視患者的胃口而定.如果患者尿量不少,水腫不明顯,一般不要限制飲水量.

2、及時補充水、鹽:尿毒癥患者容易發生脫水和低鈉血癥,特別是長期食欲不振,嘔吐和腹瀉的患者更是如此.一旦發生,要及時補充.但要註意尿毒癥患者對水、鈉耐受差的特點,補充不能過量,以免引起高鈉血癥或水中毒.

3、註意補鈣、補鉀:尿毒癥患者的血鉀一般偏低,使用利尿劑以後極易發生低血鉀癥,這時可多吃一些新鮮水果和氯化鉀.尿毒癥患者血鈣常常偏低,可多吃一些含鈣量高的食物,如魚、蝦、肉骨頭湯等.

4、低蛋白飲食為主:在氮質血癥期和尿毒癥期的患者主要應以低蛋白飲食為主,且蛋白質要以含有人體必需氨基酸的動物蛋白為主,如牛奶、蛋類、魚、瘦肉等.每日蛋白質攝入量為20克.這樣既確保瞭機體所必需的氨基酸的供應,又可使機體在低蛋白供應的情況下利用非蛋白氮合成非必需氨基酸,從而降低氮質血癥.

溶血尿毒癥綜合征並發癥

HUS的腎外損害廣泛,有的威脅生命,但隨著治療手段的改進,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和嚴重的腎外後遺癥者僅約5%.

1.消化系統病除前邊述及的腸道表現外還可有:①胰腺疾患:胰腺的病理損害也是由血栓性微血管病(TMA)引起,可導致胰腺內,外分泌不足,但有胰腺炎臨床表現者並不多,而4%～15%患者可表現出暫時性或永久性糖尿病.②肝臟疾患:可見肝大和轉氨酶增高,偶爾發生膽汁淤積性黃疸,未見慢性肝損害與肝功衰竭之報道,肝活檢可見小血栓,未發現有肝壞死.③膽囊疾患,可發生膽石癥,與快速溶血形成膽紅素鈣鹽結石可能有關.

2.中樞神經系統損害表現多樣,有易激惹,嗜睡,焦慮,也可有幻覺,妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意識障礙,檢查可見震顫,驚厥,反射亢進,共濟失調,巴氏征(+)及腦神經損害等,腦脊液蛋白定量增高,CT與MRI檢查能確定損害的性質和位置.

3.循環系統損害可見到心肌炎,心肌梗死,心力衰竭.

4.呼吸系統損害有肺水腫或出血性浸潤,屍檢能發現肺部微血栓者要比臨床有顯著原發肺損害者人數多.

5.其他如皮膚淤斑,口唇皰疹也有發生,HUS患兒屍檢中發現腎上腺,甲狀腺,胸腺,淋巴結,膀胱和卵巢的微血管系統有血栓,但尚未見與這些解剖損害相關的器官功能障礙報道.