自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血百科

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH).也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象.當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans.本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒、發熱、黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,病情常反復,後期不易控制.

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血病因

自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡,類風濕關節炎,硬皮癥,潰瘍性結腸炎,重癥肌無力,自身免疫性甲狀腺炎,低丙種球蛋白血癥,異常球蛋白血癥,惡性貧血,免疫相關性純紅細胞再生障礙,自身免疫性肝病等.

腫瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,漿細胞病,組織細胞增生癥,某些實體瘤等. 原發AIHA 無明確病因的AIHA為原發性AIHA,國內報道占39.7%～58.7%.

感染: 繼發AIHA AIHA可繼發於下列疾病各種病毒感染,支原體肺炎,結核,亞急性細菌性心內膜炎,梅毒等.

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血癥狀

分型

分為原發性AIHA和繼發性AIHA另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型,冷抗體型和溫冷雙抗體型,其中每類中又有不同的亞型.

臨床表現

本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易於反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒,發熱,黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見於陣發性冷性血紅蛋白尿,少見於冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點,本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白,氣短,懶言,頭暈耳鳴,納少便溏,腰膝酸軟等癥,臟腑辨證與腎,脾二臟關系最為密切,標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成,本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作.

自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血檢查

1.血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞,血小板正常;網織紅細胞增高,小球形紅細胞增多,可見幼紅細胞.

2.骨髓象:增生活躍,以幼紅細胞增生明顯,粒系,巨核細胞系正常.

3.血間接疸紅素增高,血清結合珠蛋白減少或消失,血漿遊離血紅蛋白增高,尿含鐵血黃素陰性.

4.直接抗人球蛋白試驗陽性,間接抗人球蛋白試驗陽性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血).

5.冷凝集素試驗陽性(冷凝集素綜合征).

6.冷熱溶血試驗陽性,尿含鐵血黃素試驗陽性(陣發性冷性血紅蛋白尿癥).

自身免疫性溶血性貧血預防

預防:冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視,溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷,手術,妊娠,精神刺激有關,應盡力避免,對患者解釋本病的基本概念,防治要點,說明預防的重要性及實施方法,鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養,以提高體質.

a、生活調理:感染,勞累,精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感.

b、飲食調理:本病病機為虛夾雜,病及多為氣血兩虧,腎則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實,禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋補之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃.

c、精神調理:正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張,調情致,勿激動,可適當鍛煉,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛.