長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤百科

長骨造釉細胞瘤(adamantinomaoflongbone)是骨的原發低度惡性腫瘤,其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似,好發於長骨的骨幹和幹骺端,特別好發於脛骨,該病極罕見,是繼骨的神經和脂肪源性腫瘤之後的少見腫瘤.

長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤病因

一)發病原因病因不明.

二)發病機制大體病理特征長骨骨幹偏心,邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞,周圍皮質增生硬化,剖面為灰白色,質韌,呈結節樣結構,可有囊狀變及出血,有時可見骨化和鈣化,有些病例可侵及軟組織.

鏡下腫瘤組織學特征在各病例中各不相同,甚至在同一標本的不同部位也可不一樣,Weiss和Dorfman將其主要組織學特征歸為4種形式:

①基底細胞型:條索樣和巢狀細胞相似於基底細胞癌,這些細胞在巢的中心部位,呈棱形,周圍細胞呈立方形或圓柱形,呈柵欄樣排列,網織纖維包繞細胞野,巢內細胞間網織纖維少,組織結構類似上皮.

②梭形細胞型:與前面相似,隻是沒有周圍的柵欄樣細胞排列,有時細胞排列為漩渦樣,網織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點),這方面相似於纖維肉瘤.

③鱗狀細胞型:可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢,細胞呈圓形或多邊形,胞質嗜酸性,有角化顆粒,細胞采用Keratin抗體染色為陽性,④腺樣結構型:細胞被覆大小不一的裂隙,部分裂隙內有含紅細胞的管腔,另一些裂隙空虛,被覆細胞,呈立方形或圓柱形,類似腺樣結構,網織纖維圍繞管腔,同時也分散在細胞間,所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質,基於這些特點容易區分出來,但在同一病變中多為幾種類型混合存在,而以一種為主,其中以基底細胞型最常見,其次為棱形細胞及腺樣結構,鱗狀細胞型少見.

長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤癥狀

發病年齡10～70歲,最好發年齡為20～40歲,10歲以前極少見,性別男性略多,Mori報道156例,男性占55.8%,女性占44.2%.

最好發的部位為脛骨骨幹,幾乎90%病例發生此部位,但在尺骨,腓骨,股骨,橈骨和肱骨均有報道,本病大多為單發,偶見多發,有報道(Donald)可與纖維異樣增殖癥並存.

癥狀與體征:腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長為大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折,檢查時腫瘤質硬,表面不平,可有肌肉萎縮,鄰近關節者可影響關節功能.

長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤檢查

無相關實驗室檢查.

有典型的X線表現,在脛骨,腫瘤面限於前側的骨皮質,產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區,外有一骨膜下反應骨的薄殼,病損間有1～2cm的正常骨組織,形成獨特的皂沫狀缺損,常合並病理性骨折

長骨造釉細胞瘤預防

本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.