先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管百科

先天性巨輸尿管是由於輸尿管末端肌肉結構發育異常(環形肌增多,縱形肌缺乏),導致輸尿管末端功能性梗阻、輸尿管甚至腎盂嚴重擴張,積水.該病的特點是輸尿管末端功能性梗阻而無明顯的機械性梗阻,梗阻段以上輸尿管擴張並以盆腔段為最明顯,又稱為先天性輸尿管末端功能性梗阻.

先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管病因

(一)發病原因

病因目前無一致看法,可能是胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調,輸尿管下端近膀胱處狹窄,狹窄段與擴張段呈鮮明對比,部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆佈樣瓣膜.

遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄,但近端擴張,無蠕動功能,鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏,環肌增生,有的可見肌間神經細胞數目減少.

(二)發病機制

先天性巨輸尿管癥的發病機制尚未完全闡明,根據組織病理學的研究,多數學者認為可能與以下幾點有關:

1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏.

2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生,使肌束與膠原纖維比例失調,肌層排列紊亂.

3.輸尿管末端肌層肥厚,黏膜或黏膜下炎癥,由於一種或幾種因素的共同作用,使該段輸尿管的蠕動功能減弱或消失,尿液排泄不暢,近段輸尿管內壓力增加,導致輸尿管擴張及腎積水.

先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管癥狀

先天性巨輸尿管癥並無特異性的臨床表現,大多以腰酸,脹痛為主訴就診,偶有因腰部包塊,血尿,頑固性尿路感染,腎功能不全就診者.

先天性巨輸尿管

先天性巨輸尿管檢查

伴有尿路感染及結石時尿液檢查可有紅細胞,白細胞及致病菌.

膀胱鏡檢查三角區和輸尿管開口位置一般正常,成人尤為如此,輸尿管導管插入可毫無困難,早期病例造影X射線片僅見輸尿管下段呈紡錘狀或球狀擴張;註射造影劑後立即拔出輸尿管導管拍攝排空片,可見造影劑滯留及延遲排空現象.

X射線攝片中可見到輸尿管內造影劑有逆蠕動反流到腎臟的現象.

根據X射線尿路造影,還可觀察腎盞與腎實質的形態變化,從而可估計其受損程度.

腎盞:腎盞可從正常,腎盞杯口平坦,杯口不規則,隆起外凸,直到腎盞球形擴展等發生不同程度的變化.

腎實質:腎實質可從厚度正常(一般在2cm以上),厚度在1～2cm之間,直到厚度變薄(兒童在1cm以下,嬰幼兒在0.5cm以下)等出現不同程度的損害.

B超:可見患側輸尿管擴張,有或無明顯腎積水.

CT及MRI:CT可見到全程輸尿管擴張,可有不同程度的腎積水,輸尿管膀胱交界處可見到狹窄,MRI可見到擴張輸尿管全貌,下端狹窄,可伴有腎積水.

先天性巨輸尿管預防

本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.