紅斑肢痛癥

紅斑肢痛癥

紅斑肢痛癥百科

紅斑性肢痛癥(Erythromelalgia)是一種原因不明的末梢血管舒縮功能障礙性疾病,臨床特征為肢端皮膚紅、腫、痛、熱,多發生於雙足.1878年Mitchell首先報道以指端皮膚紅、腫、熱、痛為特征的一種疾病,並命名為紅斑性肢痛癥.1964年Babb等將此病分為原發性和繼發性兩類.1995年王嘉桔教授將主要發生在我國南方的一類具有流行性特點的紅斑性肢痛癥定義為特發性紅斑肢痛癥.

紅斑肢痛癥

紅斑肢痛癥病因

紅斑性肢痛癥的病因病機尚未明確,可能與寒冷導致肢端毛細血管舒縮功能障礙有關.由於肢端小動脈擴張,血液流量顯著增加,局部充血,血管內張力增高,壓迫或刺激動脈及鄰近神經末梢而產生劇烈疼前.常因氣溫驟降受寒或長途行軍等誘發.一般認為分三種類型:

1.原發性紅斑性肢痛癥 病因不明,可能與自主神經或血管神經中樞功能紊亂、皮膚對溫熱處於過敏狀態及血中某些致熱物質增多有關,少數病人有傢族因素.

2.繼發性紅斑性肢痛癥 繼發於某些疾病,如糖尿病、真性紅細胞增多癥、惡性貧血、痛風、輕型蜂窩織炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、血栓閉塞性脈管炎、一氧化碳中毒、心力衰竭、高血壓等.

3.特發性紅斑性肢痛癥 本病的致病因素可能不是單一的,而是由許多因素綜合作用的結果.首先是與氣溫的突然變化、寒冷刺激有關.青春期學生好發此病,說明青春發育期自主神經和內分泌系統不穩定,對外環境變化的適應能力較差,另外是否與某些生物性致病因子或營養缺乏有關尚不能確定.

紅斑肢痛癥

紅斑肢痛癥癥狀

1、原發性紅斑性肢痛癥大約60%患者為原發性紅斑性肢痛癥,國外報道本病多見於20～40歲青壯年,男性患者多於女性,約2∶1.起病可急可緩,多同時累及兩側肢端,以雙足為重,雙手亦可受侵,典型特征是手足皮膚血管擴張和血流量增加而出現局部紅腫熱痛,嚴重者呈灼熱感,電擊性或針刺樣疼痛,動脈搏動增強,病人坐臥不安,抱足呻吟,不能入眠,喜涼怕熱,既使冬季也喜赤足而行,或用涼風吹拂或將雙足放入冷水中方能緩解癥狀,用一般止痛藥難以奏效,一般無全身癥狀,患肢無營養障礙,不發生潰瘍與壞疽.肢端可有客觀感覺減退,指(趾)甲增厚,肌肉萎縮,但少有肢端潰瘍、壞疽.病程長及(或)病情重者癥狀不僅限於肢端,可擴及整個下肢及累及上肢.在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷.但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別.

2、繼發性紅斑性肢痛癥肢端紅、腫、熱、痛四大癥較輕,而且四大癥狀並非同時存在,多以熱痛為主,病人喜涼怕熱,晚間明顯,有失眠,手足感覺過敏癥.同時伴有原發病的臨床表現.

3、本病有流行性發病的特點尤其在南方各省,每年的2、3月間氣溫突然變化時可有流行發生.絕大多數患者的癥狀輕微,劇痛難忍者少,多不影響學習、工作和生活.疼痛為熱痛為主,刺痛、脹痛和癢痛者少.靜止時疼痛減輕,活動時加重.日輕夜重,因而影響睡眠.發病部位不一,雙手、雙足、單手、單足,一側手足以及單指(趾)或是數指(趾)均可發生.局部充血性腫脹或潮紅者占1/3～1/2.少數患者有灼熱感,約有1/3患者有關節痛、心悸和頭痛等癥.

紅斑肢痛癥

紅斑肢痛癥檢查

在一定誘因下,陣發性出現雙足紅、腫、熱、痛等特點,常可作出診斷.但須與凍瘡、閉塞性脈管炎、真性紅細胞增多癥、雷諾現象、糖尿病性神經病、脊髓癆及中毒性末梢神經炎等相鑒別.

輔助檢查:

1、血、尿常規.常有血小板增多及紅細胞增多.

2、血生化常規.血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性,但繼發性紅熱肢痛癥與原發病相關.藥物和毒物檢測具有鑒別診斷意義.

1、B超,彩超.

4、.微循環檢查可見肢端微血管對溫熱反應增強,毛細血管內壓升高,管腔明顯擴張,甲皺毛細血管襻模糊不清.

5、皮膚臨界溫度試驗將手或足浸泡在32～36℃水中,若有癥狀出現或加重,即為陽性.

紅斑肢痛癥預防

發病時患肢抬高,局部冷敷,以減輕癥狀.寒冷季節註意肢體保暖,不宜久站坐,要經常活動肢體或改變體位,以促進肢體氣血流暢.

嚴格控制陪伴人數和探視次數.用含氯消毒液濕拖病室地面1～2次/d並擦拭床頭櫃、椅、門窗1次/d,床單、被套以及被服均高壓滅菌後使用,並及時更換,被服以棉制品為宜.一切治療、檢查和護理前後,醫護人員及時洗凈雙手,並用新潔靈噴雙手消毒.體溫表、血壓計等用物固定使用,並對傢屬進行相關教育.