系統性血管炎

系統性血管炎

系統性血管炎百科

血管炎(vasculitis)是一組以血管的炎癥與破壞為主要病理改變的異質性疾病,其臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而不同,血管炎可以是一個單發的疾病,也可以是某一疾病的臨床表現之一,如系統性紅斑狼瘡,類風濕關節炎、舍格倫綜合征、腫瘤,感染;其本身可以是系統性的,引起多系統臟器的功能障礙,也可以是局限於某一器官的,鑒於血管炎的復雜性和多樣性,可稱之為血管炎綜合征(vasculitissyndrome).血管炎的預後取決於受累血管的大小,數量和部位.

系統性血管炎

系統性血管炎病因

感染因素(45%):

系統性血管炎的病因相當復雜,由感染引致的感染性血管炎的病因比較明確,如某些致病微生物,細菌,病毒,立克次體,螺旋體,真菌等

理化因素(40%):

又如某些化學物質,藥物,其他致敏原,煙草等,這些致病抗原或有毒物質或其代謝產物,可直接損害血管內皮細胞引發血管炎性改變或介導免疫異常反應,如感染性血管炎時,病原體在血管壁內大量增殖,在啟動免疫反應之前或同時即可引致炎性細胞聚集和血管炎性反應.

其他因素(15%):

另一類血管炎是由免疫異常介導的血管炎反應,其病因則不甚明瞭,從免疫發病機制的不同,可大致分為以下幾種情況.

1.免疫復合物介導 免疫復合物在血管壁沉積,招引和激活補體,激肽,纖溶酶,中性粒細胞,單核巨噬細胞,血管內皮細胞,血小板等,使其釋放炎性介質,引致血管炎癥,血管內血栓形成甚至血管壞死或破裂,這些致病性免疫復合物有些是在血管外形成,遊離於血液中,再沉積於某些特定部位的血管壁上,有些是在血管壁原位形成的原位免疫復合物.

2.抗體直接介導 某些自身抗體對血管內皮細胞或血管的其他成分有較強的親和力並可與之緊密結合,直接形成抗原抗體復合物,直接招致已被激活的T細胞或吞噬細胞的攻擊,引致血管炎癥,如肺出血-腎炎綜合征時,抗肺泡隔膜的抗體直接攻擊腎基底膜形成的Ⅱ型免疫反應損傷.

3.抗中性粒細胞胞質抗體介導 抗中性粒細胞胞質抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是針對中性粒細胞胞質顆粒及單核細胞中溶酶體成分的抗體總稱,如針對蛋白酶-3抗體(PR-3-ANCA),髓過氧化酶(MPO-ANCA),乳鐵蛋白及組織蛋白酶G等的抗體,此種抗體可直接激活此兩種細胞釋放炎性介質而引致血管炎癥,如韋格納肉芽腫,Churg-Strauss綜合征等的發病都與此相關.

4.T細胞介導 T細胞能識別變異的自身抗原和移植抗原,對突變的細胞或移植物進行攻擊,引致組織損傷或肉芽腫性炎癥,如巨細胞動脈炎及急性移植物排斥反應等.

在臨床系統性血管炎疾病中,上述免疫發病機制可單獨存在,但大多數情況是復雜存在的或以某一種機制為主,而兼有其他情況,因而給系統性血管炎病因分類帶來很大困難,有些血管炎病因至今未明,如動脈炎,巨細胞(顳)動脈炎等的病因及致病機制至今仍不甚清楚,而且目前關於血管炎的發病機制及病因的知識,仍然很不完善,有時甚至是矛盾的,相信隨著研究的進展,必將揭開系統性血管炎的發病之謎.

系統性血管炎

系統性血管炎癥狀

1.系統性血管炎的臨床表現下述諸情況無確定解釋時往往提示系統性血管炎的可能.

(1)一般情況:發熱,體重下降,乏力,疲倦.

(2)肌肉骨骼:關節痛,關節炎.

(3)皮膚:可觸知的紫癜,結節,蕁麻疹,網狀青斑,淺層靜脈炎,缺血性皮損.

(4)神經系統:頭痛,卒中,單或多神經炎.

(5)頭頸部:鼻竇炎,鼻軟骨炎,耳炎,虹膜炎.

(6)腎臟:腎炎,腎梗死,高血壓.

(7)肺臟:咯血,肺內結節,肺浸潤病變,肺靜脈炎.

(8)化驗異常:貧血,血沉增快,肝功能異常,血尿,ANA陽性,RF陽性,血冷球蛋白陽性,低補體血癥,ANCA抗體陽性,血管緊張素轉化酶活性升高.

上述表現並不是特異性的,也見於感染,腫瘤等,但在無可解釋的情況下,這些情況對系統性血管炎診斷提供某些線索:①提示血管炎的非特異性表現(貧血,血沉升快);②提示內臟受累范圍(尿象,腎功能,肝功能,心電圖,胸X射線片,鼻旁竇X射線片);③除特發性血管炎,乙型肝炎,結締組織病,腎臟病等.

2.常見血管炎活檢的異常發現.

3.血管炎的臨床表現因受累血管的種類,部位及程度的不同而異,起病可隱匿性或呈急性發作,病變的程度和范圍也輕重不一,有的表現為致命性的多器官受累,病情發展迅速難以控制,有的僅表現為輕微的皮膚損害,各種血管炎的臨床表現可相互重疊,而且同一疾病在不同的患者或同一患者在不同的時期表現差異也很大,常見血管炎發病的一般情況和主要臨床表現.

系統性血管炎

系統性血管炎檢查

1.抗中性粒細胞胞質抗體抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)自1982年首次從急進性腎小球腎炎(RPGN)患者檢出以來,針對ANCA的研究日益增多,對ANCA的瞭解也越來越清楚,現已證實,ANCA包括一個自身抗體譜,其靶抗原包括多種物質,如蛋白酶-3(PR-3),髓過氧化物酶(MPO),彈性蛋白酶,乳鐵蛋白,組織蛋白酶G,殺菌/通透性增高蛋白(BPI),天青殺素,溶酶體,β-葡萄糖醛酸酶,α-烯醇化酶,防禦素以及人溶酶體相關膜蛋白等,它們具有不同的生理功能,而且不同的靶抗原表現的熒光模型不同.

2.抗內皮細胞抗體抗內皮細胞抗體(anti-endothelialcellantibody,AECA)首次是在用免疫組化檢測腎臟標本時發現的,至今已經有近30年的歷史瞭,隨後發現,在包括血管炎,系統性紅斑狼瘡,系統性硬化等多種風濕性疾病中都能檢測到AECA,而且AECA在這些疾病的發病機制中可能起到一定的作用,AECA有IgG,IgM以及IgA多種亞型,主要通過其免疫球蛋白的F(ab)2段結合於內皮細胞膜的不同部位,內皮細胞上的AECA靶抗原性質尚未完全確定,但可以肯定是異質性的,AECA可以和各種來源的內皮細胞反應,從大動脈(主動脈),靜脈(臍靜脈,隱靜脈)到各種小的靜脈,如腎臟,皮膚,網膜以及腦的微血管,而且,AECA無種屬特異性,在來源於人,小牛以及鼠的AECA之間存在交叉反應,針對大血管和微血管不同來源的內皮細胞產生的AECA,在發病機制上可能起不同的作用,因此有學者據此將AECA分為兩大類,即大血管來源的AECA和微血管來源的AECA.

系統性血管炎預防

一級預防:戒煙是預防和治療脈管炎的一項重要措施,綜合國內外資料,患者中吸煙者占80%～95%以上,臨床上觀察發現戒煙能使患者疼痛緩解,病情穩定,再度吸煙癥狀又加重,因此應耐心勸告病人嚴禁吸煙.