嬰兒骨皮質增生癥

嬰兒骨皮質增生癥

嬰兒骨皮質增生癥百科

嬰兒骨皮質增生癥,又稱Caffey病,是一種暫時性的嬰兒骨皮質增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累.表現為先天性骨發育障礙,屬常染色體的顯性遺傳.但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患.目前本病病因尚不明確.是先天性的骨發育障礙,主要表現為骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態,伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫.且骨膜外層的纖維組織消失,並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連.隨著病情的發展,骨膜外層又重新出現纖維組織,並引成骨膜下新骨.骨髓呈典型的纖維性改變,屬常染色體的顯性遺傳.但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患.

嬰兒骨皮質增生癥

嬰兒骨皮質增生癥病因

目前病因尚不明確.是先天性的骨發育障礙,主要表現為骨膜病變,細胞呈多數核分裂狀態,伴有粘液性水腫,伴有粘液性水腫.且骨膜外層的纖維組織消失,並與毗鄰的肌肉、筋膜、肌腱粘連.隨著病情的發展,骨膜外層又重新出現纖維組織,並引成骨膜下新骨.骨髓呈典型的纖維性改變,屬常染色體的顯性遺傳.但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患.

嬰兒骨皮質增生癥

嬰兒骨皮質增生癥癥狀

常在10周內起病,嬰兒首先表現煩躁不安及發熱,以後就出現受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結不腫大,壓之無凹陷,質硬,最易發病的部位是下頜骨,可達75%,因此,臉部的癥狀最多見,最明顯,如累及長骨,則肢體可因疼痛而產生假性癱瘓,部分病嬰可伴有貧血.

X線表現:先為輕度骨皮質增厚,以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成,全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見為下頜骨,其次順序為肋骨,鎖骨,尺骨,橈骨,肩胛骨,脛骨及腓骨,長骨病變最明顯的部位是骨幹,而骨骺及幹骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長,在個別病例,新骨形成過多時,可致誤診為惡性腫瘤,大多數病人在數月後可自愈,不留任何痕跡,但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過長.

本病的發病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難,但個別病例可以復發,此時患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時發時愈,此時應詳細詢問嬰兒期的病史.

嬰兒骨皮質增生癥

嬰兒骨皮質增生癥檢查

生化檢查:貧血,白細胞增高,血沉增快以及AKP增高.

影像學檢查:X線,表現先為輕度骨皮質增厚,以後逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成.

嬰兒骨皮質增生癥預防

本癥可自愈,預後良好,無需特殊治療,應用激素可改善急性期癥狀,對骨修復無明顯效果,臨床癥狀多在1個月內消失,實驗室檢查亦隨之恢復正常,一般6～9個月骨質漸修復.