小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥百科

賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)又稱賁門痙攣、巨食管,是由於食管賁門部的神經肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病.其主要特征是食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱.臨床表現為吞咽困難、胸骨後疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀.

小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥病因

賁門失弛緩癥的病因迄今不明.一般認為是神經肌肉功能障礙所致.其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分佈缺陷有關.神經節細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現,或許病因與感染、免疫因素有關.

肌叢神經節細胞的退變導致瞭原發性賁門失弛緩癥.食管壁蠕動和張力減弱,食管末端括約肌不能松弛,食物滯留於食管腔內,逐漸導致食管擴張、伸長和屈曲.食物滯留可繼發食管炎及潰瘍,在此基礎上可發生癌變,癌變率為2%~7%.

小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥癥狀

1.吞咽困難

無痛性吞咽困難是本病最常見最早出現的癥狀,占80%~95%以上.起病癥狀表現多較緩慢,但亦可較急,初起可輕微,僅在餐後有飽脹感覺而已.吞咽困難多呈間歇性發作,常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發.病初咽下困難時有時無,時輕時重,後期則轉為持續性.少數患者咽下液體較固體食物更困難,有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產生的吞咽困難相鑒別.但大多數病人咽下固體比液體更困難,或咽下固體和液體食物同樣困難.

2.食物反流和嘔吐

賁門失弛緩癥的患者食物反流和嘔吐發生率可達90%.隨著吞咽困難的加重,食管的進一步擴張,相當量的內容物可瀦留在食管內至數小時或數日之久,而在體位改變時反流出來.嘔吐多在進食後20~30分鐘內發生,可將前一餐或隔夜食物嘔出.從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔,故無胃內嘔吐物的特點,但可混有大量粘液和唾液.在並發食管炎、食管潰瘍時,反流物可含有血液.

患者可因食物反流、誤吸而引起反復發作的肺炎、氣管炎,甚至支氣管擴張或肺膿腫.

3.疼痛

約占40%～90%賁門失弛緩癥的患者有疼痛的癥狀,性質不一,可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛.疼痛部位多在胸骨後及中上腹；也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部.疼痛發作有時酷似心絞痛,甚至舌下含硝酸甘油片後可獲緩解.疼痛發生的機理可能由於食管平滑肌強烈收縮,或食物滯留性食管炎所致.隨著吞咽困難的逐漸加劇,梗阻以上食管的進一步擴張,疼痛反可逐漸減輕.

4.體重減輕

體重減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關.對於吞咽困難,患者雖多采取選食、慢食、進食時或食後多飽湯水將食物沖下,或食後伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作,使食物進入胃部,保證營養攝入.但病程長久者仍可有體重減輕,營養不良和維生素缺乏等表現,而呈惡病質者罕見.

5.其他

賁門失弛緩癥患者常可有貧血,偶有由食管炎所致的出血.在後期病例,極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生幹咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等.

小兒賁門失弛緩癥

小兒賁門失弛緩癥檢查

一、血常規:

外周血可發現貧血,有吸入性肺炎時可有感染血象,白細胞計數增高和中性粒細胞增高.

二、X線檢查:

本病初期,胸片可無異常.隨著食管擴張,可在後前位胸片見到縱隔右上邊緣膨出.在食管高度擴張、伸延與彎曲時,可見縱隔增寬而超過心臟右緣,有時可被誤診為縱隔腫瘤.當食管內瀦留大量食物和氣體時,胃內氣泡消失,食管內可見液平.大部分病例可見胃泡消失.

三、鋇餐檢查:

食管鋇餐造影在失弛緩病例中是一項重要的診斷性檢查.檢查時要註意食管體部及遠端括約肌的形態學及功能特征.

鋇餐常難以通過賁門部而瀦留於食管下端,並顯示為1～3cm長的、對稱的、粘膜紋政黨的漏鬥形狹窄,其上段食管呈現不同程度的擴張、處長與彎曲,無蠕動波.如予熱飲,舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯,每見食管賁門弛緩；如予冷飲,則使賁門更難以松弛.瀦留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現充盈缺損,故檢查前應作食管引流與灌洗.

失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動消失,吞咽時遠端括約肌失松弛反應,鋇在胃食管接合部停留.該部管壁光滑,管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變.

四、內鏡檢查:

內鏡對本病的診斷幫助不大,但可用於本病與食管賁門癌等病之間的鑒別診斷.

食管擴張越嚴重者,黏膜炎癥也越明顯.食管下段黏膜明顯變白、增厚、粗糙,可有“龜裂”征象.嚴重者呈結節狀改變,可有糜爛及淺潰瘍.當出現結節、糜爛、潰瘍時,應警惕並發食管癌.

五、食管測壓:

能從病理生理角度反映食管的運動病理,可證實或確診本病,同時可作為藥物療效、擴張術及食管肌切開術後食管功能評價的一種量化指標.

六、食管排空檢查:

包括核素食管通過時間、食管鋇劑排空指數測定及飲水試驗等,均有助於判斷食管的排空功能,也用於評估治療對食管功能的療效.

七、乙酰甲膽堿試驗:

正常人皮下註射乙酰甲膽堿5～10mg後,食管蠕動增加壓力無顯著增加.但在本病患者則註射後1～2分鐘起,即可產生食管強力的收縮；食管內壓力驟增,從而產生劇烈疼痛和嘔吐.

食管極度擴張對此藥不起反應,以致試驗結果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經叢者以及某些彌漫性食管痙攣者,此試驗也可為陽性.可見,該試驗缺乏特特異性.

小兒賁門失弛緩癥預防

本癥病因尚未明確,因此目前尚無可靠預防措施.少食多餐、飲食細嚼,避免過冷過熱和刺激性飲食.對精神神經緊張者可予以心理治療和外表劑.部分患者采用Valsalva動作,以促使食物從食管進入胃內,解除胸骨後不適.舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛,如速食管排空.賁門痙攣又稱賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)、巨食管,是食管壁間神經叢的節細胞數量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯.