小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜百科

過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch—Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜病因

過敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又稱亨一舒綜合征(Henoch-Schonleinsyndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎.臨床特點為血小板不減少性紫癜,常伴關節腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿.多發生於2～8歲的兒童,男孩多於女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多.

小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜癥狀

多為急性起病,各種癥狀可以不同組合,出現先後不一,首發癥狀以皮膚紫癜為主,少數病例以腹痛、關節炎或腎臟癥狀首先出現.起病前1～3周常有上呼吸道感染史.可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀.

(一)皮膚紫癜

反復出現皮膚紫癜為本病特征,多見於四肢及臀部,對稱分佈,伸側較多,分批出現,面部及軀幹較少.初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,壓之不褪色,數日後轉為暗紫色,最終呈棕褐色而消退.少數重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死.部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經性水腫.皮膚紫癜一般在4～6周後消退,部分患兒間隔數周、數月後又復發.

(二)胃腸道癥狀

約見於2／3病例.由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產生腸道癥狀及嚴重並發癥的主要原因.一般以陣發性劇烈腹痛為主,常位於臍周或下腹部,疼痛,可伴嘔吐,但嘔血少見.部分患兒可有黑便或血便,偶見並發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者.

(三)關節癥狀

約1／3病例可出現膝、踝、肘、腕等大關節腫痛,活動受限.關節腔有漿液性積液,但-般無出血,可在數日內消失,不留後遺癥.

30%～60%病例有腎臟受損的臨床表現.多發生於起病一月內,亦可在病程更晚期,於其他癥狀消失後發生,少數則以腎炎作為首發癥狀.癥狀輕重不一,與腎外癥狀的嚴重度無-致性關系.多數患兒出現血尿,蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,稱為紫癜性腎炎;少數呈腎病綜合征表現.腎臟癥狀絕大多數在起病一個月內出現,亦可在病程更晚期發生,少數以腎炎為首發癥狀.雖然有些患兒的血尿,蛋血尿持續數月甚至數年,但大多數都能完全恢復,少數發展為慢性腎炎,死於慢性腎功能衰竭.

小兒過敏性紫癜

小兒過敏性紫癜檢查

尚無特異性診斷試驗,以下試驗有助於瞭解病程和並發癥.

1.血象 白細胞正常或增加,中性和嗜酸粒細胞可增高;除非嚴重出血,一般無貧血.

血小板計數正常甚至升高,出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性.

2.尿常規 可有紅細胞、蛋白、管型,重癥有肉眼血尿.

3.大便隱血試驗陽性.

4.血沉輕度增快,血清IgA升高,IgG和IgM正常,亦可輕度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗體及RF陰性;重癥血漿粘度增高.

5.腹部超聲波檢查有利於早期診斷腸套疊,頭顱MRI對有中樞神經系統癥狀患兒可予確診,腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以瞭解病情給予相應治療.

小兒過敏性紫癜預防

1.預防各種感染,如細菌,病毒,寄生蟲等感染.

2.防止食物,藥物,花刺,蟲咬等致敏.

3.積極防治上呼吸道感染.