小兒系統性紅斑狼瘡

小兒系統性紅斑狼瘡治療

1.一般治療

臥床休息,加強營養,低鹽飲食,避免日光曝曬及預防接種,慎用各種藥物,以免誘發疾病活動,預防感染.

2.皮質激素

潑尼松2mg/(kg·d),總量≤60mg,分次服用;病情控制,實驗室檢查基本正常後改為每天或隔天頓服,劑量逐漸減至0.5～1mg/(kg·d),小劑量維持療法須持續數年.重癥可用甲潑尼龍沖擊療法:10～30mg/(kg·d),共3天,3天後用潑尼松1mg/(kg·d),分次服用.註意血壓,必要時加用血管擴張劑.

3.免疫抑制劑

常用藥為環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等.由於此類藥物對SLE的活動控制不如激素迅速,因此,不提倡作為治療SLE的單一或首選藥.環磷酰胺(CTX)對各類SLE均有效,特別是嚴重腎臟損害如彌漫性增生性腎炎、中樞神經系統和肺損害,早期與激素聯合使用是降低病死率和提高生命質量的關鍵.有人認為環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療是減少腎纖維化、穩定腎功能衰竭的一種有效方法.其劑量為0.5～1g/m2.每月1次,連用6～8次.首次劑量為0.5g/m2,如無不良反應,第2個月可增至0.8～1g/m2.第8次後改為每3個月1次,維持1～3年.同時將潑尼松減量至0.5mg/(kg·d).另一環磷酰胺(CTX)沖擊治療方案為8～12mg/(kg·次),1次/d,連用2天一療程(總量<1g/療程),至少間隔2周用一療程,連用6療程後改為3個月一療程,維持2年.也有每月一療程,連用6月後停藥的半年方案以及每月1次連用6月,再3個月1次維持2年的長療程治療方案.多數學者認為在環磷酰胺(CTX)靜脈沖擊治療的同時應強調采用大量輸入平衡液體,即水化療法,以求更加安全.SLE的藥物治療的過程中,要註意以下幾點:

(1)急性腎功能衰竭:當肌酐清除率(Ccr)<20mlmin=""ctx="">2000ml/m2).

(2)環磷酰胺(CTX):近2周內有過嚴重感染,或白細胞計數(WBC)<4×109/L,或對環磷酰胺(CTX)過敏,或2周內用過其他細胞等免疫抑制劑,重癥腎病綜合征表現,血清白蛋白<2g/L時,應慎用環磷酰胺(CTX).由於兒童SLE的發病高峰在11～15歲,因此,治療時應該考慮青春期發育的問題.目前,在狼瘡腎炎,應用CTX沖擊治療尿蛋白消失後可用硫唑嘌呤維持,劑量為1～2.5mg/(kg·d).

(3)甲氨蝶呤(MTX)與硫唑嘌呤:可分別與激素聯合應用,甲氨蝶呤(MTX)的劑量為0.005～0.01/m2,每周1次頓服,對控制SLE的活動及減少激素應用量有較好的作用,但不適合於重癥狼瘡腎炎和中樞神經系統狼瘡的治療.

(4)環孢素(CsA):由於該藥即有腎毒性並使血管收縮而引起高血壓,故在兒童SLE尚未廣泛應用.

4.對癥治療

關節癥狀應用非甾體抗炎藥,皮膚癥狀合並用羥氯喹.

5.其他

重癥可用IVIG、血漿置換術等.亦有應用CD34+細胞移植治療重癥SLE的報道.

小兒系統性紅斑狼瘡飲食

1、病人處於活動期應以清淡飲食為主,多吃富含維生素的青菜和水果.

2、病人處於緩解無癥狀者,基本上吃普通飲食.

3、對有腎臟損害表現者,如少尿、高血壓、水腫或有氮質血癥者應采用低鹽低蛋白飲食,並限制水的攝入.待水腫消退,血壓正常,蛋質血癥消失,可進食普通飲食.中醫食療藥膳對紅斑狼瘡的輔助治療很有幫助.對合並有腎損害,如水腫、蛋白尿者可煲食薏苡粥:薏苡仁30克、大米100克加水適量熬成粥,每日一餐.

小兒系統性紅斑狼瘡並發癥

1)感染:系統性紅斑狼瘡患者細胞免疫低下,容易感冒、感染.感染能誘發狼瘡或加重狼瘡的病情發展甚至惡化.常見的細菌感染有扁桃體炎、支氣管炎和肺炎、尿路感染、腎盂腎炎、膽囊炎、毛囊炎、丹毒、化膿性腹膜炎、敗血癥等.

2)慢性腎衰竭:狼瘡性腎炎病變可持續存在多年,反復發作並加重病情,最終可能導致腎衰竭.病人尿素氮、尿酸增高,如病程短,通過治療是可以下降至正常的.

3)低蛋白血癥:慢性狼瘡性腎炎患者,由於大量蛋白尿,造成蛋白丟失,會出現水腫,從足背足踝、小腿、大腿向上發展至陰部,臀部、腰部、腹部,出現彌漫性水腫.